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A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por polipose hamartomatosa intestinal em associação com pigmentação mucocutânea característica. Peutz (1921), na primeira publicação da síndrome que tem o seu nome, apresentou dois casos com pólipos em nasofaringe. Desde então, poucos desses casos foram publicados e com o passar do tempo a associação foi esquecida. Esse relato descreve uma variante rara da SPJ em um menino de quatorze anos de idade, identificada pela presença de polipose nasal bilateral, sinusite crônica e polipose hamartomatosa intestinal, previamente operado de oclusão intestinal. Macroscopicamente, foram encontradas múltiplas formações polipóides em cavidades nasais, branco-pardacentas, de consistência amolecida e com cavidades císticas. Histologicamente, esses pólipos mostravam características inflamatórias acompanhadas de metaplasia escamosa atípica. Na população pediátrica, a polipose nasal apresenta interesse específico. É uma condição infreqüente que requer investigação diagnóstica cuidadosa. O objetivo desse trabalho é mostrar uma doença rara (SPJ) com associação em Cirurgia Pediátrica e ORL, chamando a atenção de cirurgiões, pediatras e especialistas para a importância de se investigar a etiologia da polipose nasossinusal nos pacientes pediátricos.Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an autosomal dominant disease, characterized by in association with characteristic mucocutaneous pigmentation. Peutz (1921), in his first publication about the syndrome that has his name, presented two cases having polyps in the nasopharynx. Ever since, a few of those cases were published, as time goes, by association was forgotten. This report describes a rare variant of PJS in a fourteen years-old boy, identified by the presence of bilateral nasal polyposis, chronic sinusitis and hamartomatous intestinal polyposis, in an operated patient previously by intestinal oclusion. At macroscopy, multiple white formations were found, with soft consistency and cystic cavities. Microscopically, the polyps showed inflammatory characteristics associated with atypical escamous metaplasia. In pediatric population, nasal polyps present many matters of specific interest. It is an infrequent condition that requires careful diagnoses work up. The objective of this work is to show a rare disease (PJS) with association in Pediatric Surgery and ORL, calling attention of surgeons, pediatricians and specialists to the importance of investigating the etiology of nasal polyposis in the pediatric patients. |
