Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura Perianal Langerhans cell histiocytosis: case report and literature review
Autor: | Jaime Coelho Carlos Magno, Dianice Gallo D'Almeida, José Pinheiro Magalhães, Vilmar José Pires, Mônica Leite de Araújo, Cláudia Barreto de Miranda, Janaina Nagel |
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Jazyk: | portugalština |
Rok vydání: | 2007 |
Předmět: |
ulceração anal
ulcer lcsh:Internal medicine lcsh:Specialties of internal medicine lcsh:R lcsh:Medicine histiocitose de células de Langerhans histiocitose perianal langerhans cell histiocytosis X histiocytosis perianal histiocytosis lcsh:RC581-951 histiocitose X células de Langerhans lcsh:Diseases of the digestive system. Gastroenterology langerhans cell lcsh:RC799-869 lcsh:RC31-1245 |
Zdroj: | Revista Brasilera de Coloproctologia, Vol 27, Iss 1, Pp 83-88 (2007) |
ISSN: | 0101-9880 |
Popis: | Um caso incomum de histiocitose de células de Langerhans comprometendo margem anal em adulto de cor branca com 34 anos de idade é descrito. Durante dezenove meses o paciente apresentou ulceração extensa em margem anal, dolorosa, com sangramento, evoluindo para incontinência fecal. A hipótese diagnóstica inicial ficou entre doença de Crohn, sífilis, tuberculose, pioderma gangrenoso e donovanose. O diagnóstico histopatológico, após a terceira biópsia, foi sugestivo de histiocitose X, diagnóstico esse confirmado pelo estudo imunoistoquímico positivo para CD1a e proteína S100. O paciente foi tratado com seis sessões de injeção intralesional de triancinolona e talidomida por via oral, durante três meses, evoluindo com remissão completa da lesão anal e recuperação da continência esfincteriana.A rare case of Langerhans cell histiocytosis with perianal involvement in a 34 year old white man is presented. During nineteen months this patient had a complaint of anal pain with bleeding, due to a large perianal ulcer. The initial diagnosis was Crohn's disease, anal tuberculosis, syphilis, pyoderma gangrenosum or donovanosis. After the third biopsy, the surgical specimens showed microscopic changes suggestives of Langerhans cell histiocytosis. The imunohistochemical study was positive to S100 protein and CD1a. The patient was treated with six doses of intralesional triancinolona and oral thalidomide for three months. Treatment was well tolerated and complete resolutions of peri-anal ulcer occurred. |
Databáze: | OpenAIRE |
Externí odkaz: |