Primary Intestinal Lymphangiectasia - A Cause of Exsudative Enteropathy

Autor: Figueiredo,Margarida, Costa,Emília, Coelho,Elisabete, Lima,Rosa, Pereira,Fernando, Rocha,Herculano
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: Jornal Português de Gastrenterologia, Volume: 17, Issue: 1, Pages: 28-31, Published: JAN 2010
Jornal Português de Gastrenterologia v.17 n.1 2010
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC)-FCT-Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
Popis: Linfangiectasia Intestinal Primária (LIP) é um distúrbio linfático raro de etiologia desconhecida. Consiste na ectasia dos vasos linfáticos digestivos, podendo provocar ruptura com enteropatia exsudativa. A apresentação clínica é variável e os sintomas relacionam-se com a deficiência de proteínas, linfócitos, imunoglobulinas e má-absorção de gorduras, vitaminas e cálcio. Os autores apresentam um caso de LIP diagnosticada num rapaz aos três anos. O diagnóstico foi feito pelo quadro clínico, endoscopia digestiva alta e biópsias intestinais. Apesar do extenso envolvimento da mucosa intestinal, sugerido pelo estudo radiológico do intestino delgado, respondeu bem à dieta hiperprotéica e pobre em triglicerídeos de cadeia longa. Actualmente é um adolescente com edema facial e das extremidades e uma vida semelhante aos adolescentes da sua idade. Primary Intestinal Lymphangiectasia (PIL) is a rare form of lymphatic disorder, of unknown aetiology. It is characterized by dilated lymphatic vessels of the bowel leading to lymph leakage and exsudative enteropathy. Presentation is variable and symptoms are related to low serum protein, lymphocytes, immunoglobulin and fat malabsorption. The authors report a case of PIL diagnosed in a 3 years old boy. The diagnosis was based on clinical, endoscopic and histological findings. Despite the large involvement of the intestinal mucosa (small bowel X-ray), the child had good clinical response to high protein and decreased long-chain fat diet. The boy is now 16 years old and has a life similar to the other healthy adolescents despite maintaining oedema of the face and limbs.
Databáze: OpenAIRE
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