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Das Hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein sehr schwerer kongenitaler Herzfehler, der mit einer Inzidenz von ca. 1:5000 beschrieben ist. Dieser angeborene Herzfehler ist bedingt durch eine Entwicklungsfehlbildung, die mit einer Hypoplasie der linken Herzhälfte einhergeht. Der linke Ventrikel und die aszendierende Aorta sind deutlich hypoplastisch und Mitral- und Aortenklappe sind stenotisch oder atretisch. Ohne Behandlung führt das HLHS innerhalb weniger Tage zum Tode des Neugeborenen, da der linke Ventrikel nicht in der Lage ist, ein ausreichendes systemisches Herzminutenvolumen zu pumpen. Die Körperperfusion ist vom offenen Ductus arteriosus und offenem Foramen ovale abhängig und wird vom rechten Ventrikel getragen. Als operative Behandlung der Wahl gilt heutzutage die herzerhaltende dreistufige Operation mit dem Ziel einer Hintereinanderschaltung von Lungen- und Körperkreislauf mittels totaler kavopulmonaler Anastomose. Nach Beendigung der operativen Palliation befinden sich die HLHS-Patienten im sog. Fontankreislauf, benannt nach dem Namen der letzten dreistufigen Operation, der Fontan-Operation. Entscheidend für Morbidität und Mortalität der Kinder mit HLHS ist die rechtsventrikuläre Funktion. Das Ziel der Studie ist die Untersuchung der regionalen und globalen Ventrikelfunktion bei HLHS in Bezug zur anatomischen Subgruppe mittels MRT. Es ist geplant ca. 60 Kinder mit HLHS, die sich im Fontankreislauf befinden, zu untersuchen. Zur tomographischen Analyse der Ventrikelfunktion werden schnelle Gradienten-Echo-Cine-Sequenzen in 25 Phasen mit einer Schichtdicke von 5mm, einer Matrix von 240x260 mm und folgenden Parametern (TR/TE/α =1,1/1,6/60) verwendet. Die Vitalparameter werden mittels Monitoring während der gesamten Untersuchungsdauer überwacht. Alle Messungen erfolgen auf nichtinvasive Weise mit einem MR-kompatiblen Patientenüberwachungsmonitor. Mit Hilfe spezieller Software werden die gewonnenen Daten analysiert. Für die globale Funktion des rechten Ventrikels wird das enddiastolische, sowie das endsystolische Volumen, das Schlagvolumen, der Cardiac Index und der Cardiac Out Put genutzt. Die regionalen Funktionsparameter stellen die Wandverdickung,-dicke und -bewegung dar. Für die Quantifizierung der regionalen Parameter wird der rechte Ventrikel in allen Schichten in vier Segmenten eingeteilt. Die vier Segmente beschreiben folgende Segmentierung: Segment 1= Septum, Segment 2 = inferiores Myokard, Segment 3 = Vorderwand, Segment 4 = apikales Myokard, wobei lediglich die Segmente 1 und 3 für die Funktionsanalyse des rechten Ventrikels genutzt werden. |
