Akut hemolitik kriz ve fulminan karaciğer yetmezliği ile başvuran Wilson hastalığı olgusu

Autor: DÖNMEZ, Arzu Duygu, YARALI, Neşe, DEMİRÇEKEN, Fulya G., ERTAN, Ülker, TUNÇ, Bahattin
Jazyk: turečtina
Rok vydání: 2011
Předmět:
Zdroj: Volume: 5, Issue: 1 49-53
Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
ISSN: 1307-4490
2148-3566
Popis: Wilson hastalığı çeşitli dokularda bakırın birikmesi ile karakterize bir metabolik bozukluktur. Hastaların çoğunda kronik karaciğer hastalığı veya nörolojik tutuluma bağlı semptomlar görülür. Nadiren, ilk bulgu olarak hemolitik kriz ile ortaya çıkabilir ve acil müdahale edilmediğinde ölümcül sonuçlar doğurabilir. Bu olgu, Coombs negatif hemolitik anemi ayırıcı tanısında Wilson hastalığına dikkat çekmek amacı ile takdim edilmiştir.
Wilson’s disease is a metabolic disorder characterized by accumulation of copper in several tissues. Most patients present with manifestations of chronic liver disease or neurologic complications. Rarely, hemolytic crisis may be the first manifestation and this condition may be mortal if not treated urgently. This case is reported to draw attention for Wilson’s disease in the differential diagnosis of Coombs negative hemolytic anemia
Databáze: OpenAIRE