| Popis: |
GİRİŞ: İmmünglobulin G4 ilişkili hastalık (IgG4-İH); tükrük bezleri,pankreas, böbrek, hipofiz, retroperiton gibiçelitli organ tutulumları ile prezente olabilen fibroinflamatuar bir hastalıktır. IgG4-İH ve SjS benzer kliniklerleseyreden hastalıklar olup; IgG4 yüksekliği ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu IgG4-İH için karakteristiktir.Vaka Takdimi: 59 yaşında, kadın hasta 2 yıldır primer sjögren sendromu nedeniyle takipli iken, yapılan tetkiklerinde;beyaz küre: 6.8 10*3/uL, eozinofil: 0.1 10*3/uL, hemoglobin: 8.9 g/dl, trombosit sayısı:177x10*3/uL, CRP: 3.2mg/dL,kreatinin:1.62mg/dl, gfr (ckd-epı): 34ml/dk,Ca: 8.6 gr/dl, eritrosit sedimentasyon hızı:65mm/saat, 24 saatlik idrarında600 mg/gün proteinuri saptanması üzerine yapılan renal biyopsisinde, İnterstisyel nefrit ile uyumlu değerlendirilmişolup, mikroskopik incelemesinde; interstisyel enflamasyonun büyük kısmını plazma hücreleri oluşturmakta, bir büyükbüyütme alanında >10 IgG4 pozitif plazma hücresi sayılmış olup; IgG4/IgG oranı yaklaşık %40 olarak saptanarakIgG4-İH tanısı konulan hastaya metilprednizolon ile beraber azatiyoprin tedvaileri başlandı. Hasta tam remisyondaizlenmektedir.TARTIŞMA: Sjögren sendromunda böbrek tutulumu %10 hastada görülür. Sırasıyla en sık tubulointerstisyel nefritsonrasında membranoproliferatif glomerulonefrittir. IgG4-İH sıklıkla nefritik düzeyde proteinuri ile seyreden bir klinikantitedir. IgG4, IgE yüksekliği, eozinofili ve hipergammaglobulinemi ile seyrettiği bilinmektedir. Sjögren sendromuile ilişkili Igg4-IH birlikteliğinde sititoksik tedavinşn yeri tartışmalıdır. Bu olgu, özellikle başvuru anında glomerularfiltrasyon hızı düşük olan hastalarda gecikmeden steroid ile beraber sitotoksik tedavinin başlanmasının öneminivurgulması amacıyla literatürde nadir bulunan vaka serilerine katkı sağlayacağını düşünmekteyiz. |
