Heydeov sindrom – nerijetko zapostavljeni patofiziološki slijed zbivanja u svakodnevnoj kliničkoj praksi

Autor: Daren Lučinger, Nenad Lakušić, Duško Cerovec, Krunoslav Fučkar, Ljubica Vincelj Šalković
Jazyk: chorvatština
Rok vydání: 2020
Předmět:
Zdroj: Cardiologia Croatica
Volume 15
Issue 9-10
ISSN: 1848-543X
1848-5448
Popis: Klasični trijas simptoma aortalne stenoze – angina pektoris, zatajivanje srca te sinkopa, kliničarima je dobro poznat, no manifestacije aortalne stenoze na druge organske sustave često ostaju neprepoznate. Angiodisplazije probavnog trakta, kao i aortalna stenoza, degenerativna su bolest, a samim time češće u starijoj populaciji. Heydeov sindrom obuhvaća trijadu aortalne stenoze, stečene koagulopatije (von Willebrandov sindrom tipa 2A) i sideropenične anemije koja nastaje kao posljedica krvarenja iz gastrointestinalnih (GI) angiodisplazija ili iz nepoznatog sijela. Stečena koagulopatija nastaje zbog degradacije multimera von Willebrandova faktora (vWf) i uzrokovana je stresom smicanja na stenotičnoj aortalnoj valvuli. Zamjena aortalne valvule dovodi do oporavka koncentracije multimera vW faktora i posljedične rezolucije gastrointestinalnoga krvarenja i sideropenične anemije. U populaciji bolesnika s aortalnom stenozom razvoj sideropenične anemije treba pobuditi sumnju na Heydeov sindrom, ali i kod bolesnika s dokazanim krvarenjem iz angiodisplazija GI trakta ili nerazjašnjenim GI krvarenjem nakon endoskopske obrade potrebno je obaviti ehokardiogram s obzirom na mogućnost postojanja aortalne stenoze.
The classic triad of aortic stenosis symptoms – angina pectoris, heart failure, and syncope - is well-known among clinicians, but manifestations of aortic stenosis on other systems often remain unrecognized. Gastrointestinal (GI) angiodysplasia, like aortic stenosis, is degenerative disease and both entities are more common in older patients. Heyde syndrome refers to a triad of aortic stenosis, acquired coagulopathy (von Willebrand syndrome type 2A), and sideropenic anemia due to bleeding from gastrointestinal angiodysplasia or from an idiopathic site. Acquired coagulopathy arises from degradation of vWF multimers by the shear stress across the stenotic aortic valve. Aortic valve replacement leads to rise in vW factor multimers and ultimate resolution of gastrointestinal bleeding and sideropenic anemia. In patients with established aortic stenosis, development of iron deficiency anemia should raise the possibility of Heyde syndrome, but patients with GI bleeding with presence of angiodysplasia or failure of endoscopy to find the site of GI bleeding should also be evaluated for aortic stenosis.
Databáze: OpenAIRE