Intractable Diarrhea: Microvillous Inclusion Desease in a Newborn Infant
| Autor: | Valente,Isabel, Lima,Rosa, Carvalho,Carmen, Ferreira,Helena, Marcelino,Fernanda, Mota,Céu, Ramos,Ana, Duarte,Carlos, Carneiro,Fátima, Pereira,Fernando, Rocha,Herculano |
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| Jazyk: | portugalština |
| Rok vydání: | 2011 |
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| Zdroj: | Jornal Português de Gastrenterologia, Volume: 18, Issue: 6, Pages: 298-302, Published: NOV 2011 Jornal Português de Gastrenterologia v.18 n.6 2011 Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC)-FCT-Sociedade da Informação instacron:RCAAP |
| Popis: | Os defeitos congénitos da mucosa intestinal podem provocar diarreia severa no período neonatal com compromisso nutricional importante e consequentemente dependência da nutrição parentérica. Neste trabalho apresentamos o caso de um recém-nascido do sexo feminino, com diarreia líquida intratável, desidratação grave e acidose metabólica persistente, apesar de pausa alimentar, requerendo nutrição parentérica. Após uma investigação exaustiva incluindo estudo microbiológico, imunológico e metabólico, o diagnóstico de doença de inclusão das microvilosidades foi feito, com base nas características histológicas e imunocíticas observadas na biopsia duodenal, com a presença de inclusões citoplasmáticas localizadas no pólo apical dos enterócitos e apagamento da bordadura em escova. O transplante intestinal pode ser o único tratamento para este raro distúrbio intestinal congénito. Congenital defects of the intestinal mucosa cause severe diarrhoea in the neonatal period with important nutritional impact and subsequent dependency on parenteral nutrition. We present a case of a newborn female with protracted watery diarrhoea, severe dehydratation and persistent metabolic acidosis despite bowel rest, requiring parenteral nutrition. After extensive investigation including microbiologic, immunologic and metabolic studies, the diagnosis of microvillous inclusion disease was done, on the basis of histological and immunohistochemical features observed in a duodenal biopsy, showing intracytoplasmatic inclusions in the apical pole of the cytoplasm of enterocytes and effacing of the brush border. Intestinal transplantation may be the only treatment for this rare intestinal disorder |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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