| Popis: |
Nasljedni angioedem (HAE) je rijetka, autosomno dominantna bolest, uzrokovana nedostatkom inhibitora C1-esteraze (C1-INH). Ona se očituje ponavljajućim epizodama angioedema i to u potkožnom tkivu, te na sluznicama gornjega dišnoga i probavnoga trakta, ali bez prateće koprivnjače ili svrbeža. Zahvaćanje grkljana može dovesti do trenutnoga kobnoga ugušenja. Lokalna trauma, a osobito stomatološki zahvati su najčešći okidači za ovu bolest. Za HAE je karakteristično da je klasična terapija za druge vrste angioedema, tj. antihistaminici, steroidi, i adrenalin, neučinkovita. Srećom, u posljednjih 10 godina razvijeni su novi, vrlo učinkoviti terapijski postupci kod akutnih napadaja ; nadoknada C1 inhibitora (nije registriran u Hrvatskoj), povećavanje njegove sinteze u jetri (androgeni), ili blokiranje stvaranja bradikinina ili njegovih receptora. Ovdje smo prikazali slučaj mladog bolesnika s HAE, koji je imao tešku i po život opasnu kliničku sliku, ali naposljetku dobar ishod. Pokušali smo ukazati na nepredvidljivost bolesti, teškoće u dijagnozi, kao i na probleme terapijskoga pristupa u Hrvatskoj. Naglašeni su mogući anesteziološki izazovi, kao i važnost kratkotrajne i dugoročne profilakse u HAE. |
