Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue

Autor: Cottin, Vincent, Crestani, B., Cadranel, J., Cordier, J.F., Marchand Adam, S., Prevot, Ghislaine, Wallaert, B., Bergot, E., Camus, P., Dalphin, J-C, Dromer, C., Gomez, E., Israel-Biet, D., Jouneau, Stéphane, Kessler, R., Marquette, C.-H., Reynaud-Gaubert, M., Aguilaniu, B., Bonnett, D., Carré, P., Danel, C., Faivre, J.-B., Ferretti, G., Just, N., Lebargy, F., Philippe, B., Terrioux, P., Thivolet-Bejui, F., Trumbic, B., Valeyre, D.
Přispěvatelé: Service de Pneumologie, Centre de Référence National des Maladies Pulmonaires Rares, Hospices Civils de Lyon (HCL), Centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, Laboratoire Chrono-environnement (UMR 6249) (LCE), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC), Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )
Jazyk: francouzština
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: Revue des Maladies Respiratoires
Revue des Maladies Respiratoires, 2017, 30 (10), pp.879-902. ⟨10.1016/j.rmr.2017.07.018⟩
Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2017, 30 (10), pp.879-902. ⟨10.1016/j.rmr.2017.07.018⟩
ISSN: 0761-8425
1776-2588
Popis: National audience; La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie fibroproliférative, irréversible, de cause inconnue, dont l’évolution est habituellement progressive, survenant principalement à partir de 60 ans et limitée aux poumons. Qualifiée de maladie orpheline notamment en raison de l’absence de traitement ayant fait la preuve formelle de son efficacité jusqu’à une période très récente, la FPI est une maladie rare dont la prévalence a été évaluée aux États-Unis entre 14 et 28/100 000 personnes [1], ce qui correspondrait à un minimum de 9000 patients en France et une incidence entre 6,8 et 9/100 000 par an [1,2], soit un minimum de 4400 nouveaux patients par an en France.
Databáze: OpenAIRE