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Introduction : la mastocytose est une pathologie rare caractérisée par une anomalie de nombre et de fonctionnalité du mastocyte. La classification OMS des mastocytoses distingue les mastocytoses cutanées des mastocytoses systémiques. La neurotoxine dérivée des éosinophiles (EDN) est une protéine issue des granules sécrétoires des polynucléaires éosinophiles (PNE), utilisée en tant que biomarqueur de suivi et de réponse thérapeutique dans les pathologies atopiques comme l’asthme. Objectif : compte tenu des interactions physiologiques entre mastocytes et PNE, nous avons cherché à décrire les valeurs de l’EDN chez des patients atteints de pathologies mastocytaires. Matériels et méthodes : nous avons analysé rétrospectivement l’EDN, le taux de PNE circulants (Eos), la tryptasémie basale (Tb), les rapports EDN/Eos et EDN/Tb, sur une cohorte de 74 patients âgés de plus de 16 ans. Nous avons étudié 84 prélèvements, répartis en fonction de l’atteinte clinique : 40 prélèvements appartenaient au groupe mastocytose, 8 prélèvements au groupe suspicion de mastocytose non confirmée après exploration, 10 prélèvements au groupe urticaire chronique et 26 prélèvements au groupe contrôle. Résultats : les concentrations en EDN chez les patients atteints de mastocytose sont supérieures à celles des patients du groupe contrôle (63,55 vs 46,2 μg/L, p=0,02), avec une élévation proportionnelle à la sévérité de la maladie. Contrairement au ratio EDN/Eos, le ratio EDN/Tb permet de distinguer les patients atteints de mastocytose des sujets indemnes, avec de meilleures performances diagnostiques que l’EDN (sensibilité 78,38% et spécificité 93,75% pour un seuil optimal de 3,79 vs 37,84 % et 92,31% pour un seuil de 98,6 μg/L). Les valeurs de l’EDN, du ratio EDN/Eos et EDN/Tb ne sont pas associées à la survenue de symptômes de dégranulation mastocytaire, à la présence d’une infiltration mastocytaire histologique ou à l’efficacité d’un traitement anti histaminique. Conclusion : l’EDN et le ratio EDN/Tb permettent d’identifier les patients atteints de mastocytose systémique. Ces découvertes renforcent les connaissances actuelles sur l’interaction entre mastocytes et PNE. |
