Erişkin still hastalığı teşhisiyle izlenen hastada makrofaj aktivasyon sendromu gelişimi

Autor: BOYRAZ, İsmail, YAZICI, Selma, KOC, Bunyamin, YILDIZ, Ahmet, GÜVEN, Umut
Přispěvatelé: BAİBÜ, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Boyraz, İsmail, Yazıcı, Selma, Koç, Bünyamin, Yıldız, Ahmet, Güven, Umut
Jazyk: turečtina
Rok vydání: 2015
Předmět:
Zdroj: Volume: 12, Issue: 1 115-118
Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
ISSN: 1304-9623
1309-4025
Popis: Still hastalığı sistemik başlangıçlı juvenil idiopatik artritin (SOJİA) analoğu olan sistemik enflamatuar birhastalıktır. Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) SOJİA'da görülen mortalite ve morbiditenin önemlinedenlerinden biridir. 2 yıldır Still hastalığı teşhisi ile izlenen 20 yaşındaki bayan hasta methotrexate 15mg/hafta, Plaquenil 200 mg, folbiol tb almaktaydı. Hasta alt ekstremitede yaygın cilt kızarıkları ve artraljişikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Tetkiklerinde akut faz reaktanlarında yükselme vardı ve hastadaStill aktivasyonu düşünülerek Salazopyrin tb eklendi. 1 hafta sonra 3-4 gündür devam eden boğaz ağrısı veyutma güçlüğü şikayetiyle tekrar kliniğimize başvurdu. Hastanın takibinde genel durumunda ve laboratuvardeğerlerinde bozulma görüldü. Hastanın sonraki muayenesinde yaygın lenfadenopati, splenomegalisaptandı, oral alımı kesilmişti. Bulantı, kusma ve ateşi devam ediyordu. Hastada Makrofaj AktivasyonSendromu düşünülerek hematoloji konsültasyonu istendi ve yatışından 1 hafta sonra teşhis amaçlı yapılankemik iliği biyopsisi ile Hemofagositik sendrom teşhisi konuldu. Hastaya pulse steroid (1 gr/gün), İVİG veSiklosporin 100 mg 2*1 tedavisi düzenlendi. 
Still Disease is systemic inflammatory disease as a kind of Systemic Juvenil Rheumatoid Arthritis.Macrophage Activation Syndrome is a reason of mortality and morbidity at SOJIA. The 20 years old patientfollowed with the diagnosis of Still Disease for two years had been taking Methotrexate 15 mg/week,Plaquenil 200 mg/day. The patient turned to our clinic with complaints of common skin redness andarthralgia. In her test results, acute phase reactants were too high and when it was thought as illnessactivation, salazopyrine was added to the patient's treatment. The patient came to our clinic one week laterwith the complaints of throat pain lasting for 3-4 days and difficulty in swallowing. At the follow of thepatient, deterioration of the patient's general condition and laboratory measures was found. We found duringpatient's physical examination common LAP and splenomegaly. Oral intake had stopped. Nausea, vomitingand temparature was going on. We wanted to consult to hematology department as to whether MACsyndrome diagnose was correct. Within a week of admitting the patient, bone marrow biopsy was made tocorrect MAC diagnosis and it proved to be true. The medical treatment was arranged as pulse steroid (1gr/day), IVIG and Cyclosporin 100 mg 2*1. 
Databáze: OpenAIRE