Asimptomatski oblik sindroma Bland-White-Garland

Autor: Šarić, Dalibor, Marinović, Branko, Malčić, Ivan, Gjergja, Zdravka, Kniewald, Hrvoje
Jazyk: chorvatština
Rok vydání: 2002
Předmět:
Popis: Anomalan izlaz lijeve koronarne arterije iz pluzćne arteriječini 0.25-5% svih prirođenih grešaka srca. Ukoliko se ne prepozna, 90% pacijenata s ovomanomalijom umire tijekomprve godineživota zbog zatajenja srca ili iznenadnomsmrću. Oko 85% pacijenata se klinički očituje tijekomprva 2-3 mjeseca života. Novorođenče s ovom anomalijom je naizgled zdravo. Fiziološki pad otpora I tlaka plućnog arterijskog stabla prvih tjedana života uzrokuje hipoperfuziju miokarda s posljedičnom disfunkcijom I zatajenjem lijeve klijetke srca. EKG ukazuje na ishemiju I infarkt miokarda, a ehokardiografski dominira slika dilatacijske kardiomiopatije i insuficijencije mitralne valvule. Rijetki su bolesnici koji bez simptoma zađu u dječju ili čak odraslu dob. Prikazujemo trogodišnjeg dječaka uućenog na kardiološku evaluaciju sistoličkog šuma intenziteta 2/6 nad apeksom srca otkrivenog nakon preboljelog šarlaha. Bio je bez tegoba, vrlo aktivan I smatran zdravim. Dječakov ostali klinički nalaz je bio uredan. EKG-om su nađeni diskretni znaci ishemije anterolateralne stijenke ljeve klijetke. Ehokardiografijom je verificirana hipoehogenost prednjeg papilarnog mišića mitralne valvule, blaga mitralna insuficijencija, granično povećanje ljeve klijetke s urednom kontraktilnošću miokarda te kontinuirani protok u proksimalnom dijelu plćne arterije. Aortografija s koronarografijom je potvrdila dijagnozu anomalnog izlaza lijeve koronarne arterije iz pklućne arterije s dobrim kolateralnim vezama koronarnih arterija. Dječaku je uspješno učinjena kirurška relokacija, odnosno reimplantacija lijeve koronarne arterije u korijen aorte. Prognoza bolesnika s ovom teškom anomalijomovisi o ranom otkrivanju koje je značajno poboljšano razvojem ehokardiografije.
Databáze: OpenAIRE