T-gama-limfoproliferativna bolest (T-gama LPB) - prikaz slučaja

Autor: Kardum, Mirjana Mariana, Šiftar, Zoran, Planinc-Peraica, Ana, Kardum-Skelin, Ika, Šušterčić, Dunja, Borovečki, Ana, Nazor, Aida, Jakšić, Branimir.
Přispěvatelé: HRVATSKO DRUŠTVO ZA KLINIČKU CITOLOGIJU
Jazyk: chorvatština
Rok vydání: 2000
Předmět:
Popis: T- gama limfoproliferativna bolest (T-gama LPB) kao poseban kliničko-patološki entitet sa neoplastičkim klonom T-gama limfocita zahvaća koštanu srž i perifernu krv. Klinički tijek bolesti je kroničan i praćen čestim rekurentnim infekcijama. Pacijent star 31. godinu javlja se u ambulantu Klinike za unutarnje bolesti KB "Merkur" u siječnju 1998. godine poradi povišenih temperatura, učestalih infekcija i grlobolja unatrag godine dana (1986. prebolio toksoplazmozu). Laboratorijski nalazi pokazali su normalan broj leukocita (L=6.9; Hb 147; Tr 203), no DKS ukazuje na apsolutnu limfocitozu i neutropeniju (Ly=75%; Seg=9%), te se sa sumnjom na limfoproliferativnu bolest pacijent upućuje na Infektivnu kliniku poradi infektivne obrade (dokumentacija nepotpuna). U lipnju iste godine ambulantno se obradi u Hematološkoj ambulanti Klinike za unutarnje bolesti, gdje se citološkom obradom nalazi infiltracija periferne krvi (Ly=76%) i koštane srži (Ly=29%) umnoženim limfocitima sa azurofilnim zrncima u citoplazmi (T-gama- LPS). Imunofenotipizacijom stanica periferne krvi i koštane srži nalaze se T-limfociti fenotipa:CD2+CD3+CD7+CD8+CD4-CD57+CD38+CD56- sa aberantnošću biljega CD5 (pozitivan na približno 65% zrelih T-limfocita) i dominacijom citotoksično-supresijskih T-limfocita (CD3+CD57+) uz CD3+CD8+>>CD3+CD4+) (fenotip T-gama limfocita). Zbroj subpopulacija zrelih T-limfocita (~77%) daleko je manji od iskazane pozitivnosti biljega ovih stanica (CD3=90.4%). U plazmi pacijenta antigranulocitna ni leukoaglutinirajuća antitijela nisu dokazana, a UZV abdomena opisuje jetru i slezenu uredne strukture. Limfadenopatija se ne nalazi. Kariogram koštane srži uredan je (46xy) i bez klonskih poremećaja. Histološki nalaz opisujući normocelularnu koštanu srž sa intersticijalno lagano umnoženim limfatičkim stanicama zrelih oblika ne potvrđuje pozitivan citološki i imunofenotipizacijski nalaz T- gama-LPS. Iako je većina T-gama-LPB citomorfološki homogena, a iskazani imunofenotip T-limfocita ukazuje na fenotip T-gama-limfocita, sniženi zbroj subpopulacija zrelih T-limfocita u odnosu na njihov ukupan broj mogao bi pretpostaviti postojanje "atipičnih" T -gama-limfocita unutar T-gama- LPB.
Databáze: OpenAIRE