| Autor: |
Turkalj, Mirjana, Zenić, Lucija, Polančec, Denis, Živković, Jelena, Vlahoviček, Kristian, Malev, Olga, Nogalo, Boro |
| Jazyk: |
chorvatština |
| Rok vydání: |
2018 |
| Předmět: |
|
| Popis: |
Uvod: Primarne imunodeficijencije (PID) su nezarazne i nasljedne bolesti razvoja i/ili funkcije imunosnog sustava uzorkovane genskim mutacijama. PID predstavljaju rastuću skupinu od preko 320 različitih genetski determiniranih poremećaja za koje se smatra da su pojedinačno i kolektivno rijetki. Stvarna učestalost PID-a kod djece i odraslih ostaje nejasna, ali nedavne epidemiološke studije upućuju na to da su primarne imunodeficijencije u stalnom porastu. Najčešće PID su povezane s poremećajem humoralnog imuniteta. Navedeni poremećaji mogu biti karakterizirani odsutnošću ili prisutnošću B stanica i njihovih produkata - imunoglobulina. U kliničkoj slici kod pedijatrijske populacije koja ima nedostatak protutijela prevladavaju rekurentne upale srednjeg uha, sinusa i pluća, te teške infekcije gornjeg i donjeg dišnog sustava. Isto tako vrijedi i za odrasle, iako je u tom slučaju upala srednjeg uha manje uobičajena. Pojava infekcija oportunističkim uzročnicima dovela je do razumijevanja individualne osjetljivosti na infekcije. Međutim, učinkovito djelovanje terapije antibiotikom može istovremeno zamaskirati prepoznavanje i otkloniti sumnju na PID nakon uspješno riješene infekcije. Mnogi pacijenti imaju dugu povijest ukorijenjenih infekcija prije nego što je PID dijagnosticirana kada su kronične komplikacije već razvijene (npr. bronhiektazije, malapsorpcija). Kompleksnost kliničkog stanja oboljelih od PID-a utječe i na kakvoću života i životnu prognozu samog bolesnika. Stoga je od posebnog značaja rana dijagnostika i rana terapija kako bi se izbjegle nepotrebne komplikacije. Cilj: Procijeniti pojavnost najčešćih prirođenih imunodeficijencija vezanih uz poremećaje produkcije protutijela, te bolesti koje su uz njih vezane. Ispitanici i rezultati: Ispitivanje je provedeno u Dječjoj bolnici Srebrnjak u djece dobi 4-18 godina, (prosječna dob 9.3 godine). Pojavnost poremećaja produkcije protutijela u djece, posebno selektivni deficit sinteze IgA protutijela (teški i parcijalni) najčešći je poremećaj humoralnog imuniteta u naših ispitanika. Poremećaji produkcije protutijela najčešći su tip PID-a, te oni čine oko 70% svih primarnih imunodeficijencija. Učestalost rekurentnih infekcija, astme i alergija u djece sa selektivnim deficitom IgA protutijela (N=95) prema našim istraživanjima bila je statistički značajno viša (p |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|
