| Popis: |
Hemoglobin je krvni pigment koji sadrži željezo. Nalazimo ga u crvenim krvnim stanicama, eritrocitima. Sastoji se od globinske skupine i hem skupine. Njegova uloga je prijenos kisika, iz pluća do stanica, i odnošenje ugljikovog dioksida, od stanica do pluća. Također nam pomaže u održavanju acidobazne ravnoteže jer je kisik krajnji receptor vodikovih iona. Poremećaje u sintezi globinskih lanaca hemoglobina možemo podijeliti na hemoglobinopatije i talasemije. Ove kvalitativne i kvantitativne promjene u sintezi proteinskog djela hemoglobinske molekule je moguće detektirati različitim elektroforetskim i kromatografskim metodama. Danas se u kliničkim laboratorijima dijagnostika hemoglobinapatija najčešće provodi koristeći automatiziranu metodologiju kapilarne zonske elektroforeze. Hemoglobinopatije se ubrajaju u endemska stanja tj. stanja prisutna u određenim geografskim područjima. Također, klinička prezentacija bolesti je različita, varira od subkliničke hipokromne i mikrocitne anemije do teških hemolitičkih anemija i splenomegalije. Najčešća hemoglobinopatija u mediteranskom bazenu, kojem i Republika Hrvatska pripada je karakterizirana prisutnošću hemoglobina Lepore. Stanje karakterizira blaga mikrocitna i hipokromna anemija, a posljedica je promijenjene strukture beta lanca hemoglobina. |
