Le traitement anti-plasmocytaire entraîne une réponse clinico-biologique durable chez les patients atteints d’un scléromyxoedème en rechute ou avec une forme extra-cutanée sévère et un sevrage des immunoglobulines intra-veineuses

Autor: Theves, F., Lahuna, C., Mahévas, T., Harel, S., Royer, B., Lemiale, V., Brignier, A., Parquet, N., Jachiet, M., Bouaziz, J.D., Elessa, D., Arnulf, B., Talbot, A.
Zdroj: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC; December 2024, Vol. 4 Issue: 8, Number 8 Supplement 1 pA48-A49, 2p
Abstrakt: Le scléromyxoedeme (SM) est une mucinose primaire systémique très fréquemment associée à une gammapathie monoclonale appartenant au spectre des gammapathies monoclonales de signification clinique et cutanée. Les immunoglobulines intra-veineuses (IgIV) données à 2g/kg/cure mensuelle sont le traitement de première intention. Néanmoins, certains patients rechutent ou sont dépendants de fortes doses d’immunoglobulines, ou présentent des complications sévères extra-cutanées comme le dermato neuro-syndrome ou les atteintes cardiaques (cardiomyopathie hypertrophique).
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