Léiomyosarcomes utérins – Référentiel de prise en charge du GSF-GETO/NETSARC+ et du groupe TMRG

Autor: Collineau, Bérénice, Genestie, Catherine, Croce, Sabrina, Meeus, Pierre, Floquet, Anne, Guyon, Frédéric, Llacer-Moscardo, Carmen, Lebreton, Coriolan, Taieb, Sophie, Toulmonde, Maud, Blay, Jean Yves, Bonvalot, Sylvie, Ray-Coquard, Isabelle, Pautier, Patricia, Duffaud, Florence
Zdroj: Bulletin du Cancer; April 2023, Vol. 110 Issue: 4 p440-449, 10p
Abstrakt: Les léiomyosarcomes utérins sont les sarcomes utérins les plus fréquents. Ils touchent surtout la femme ménopausée. Le pronostic est médiocre avec une récidive métastatique dans plus de la moitié des cas. L’objet de cette revue est d’effectuer des recommandations françaises communes de prise en charge des léiomyosarcomes utérins dans le cadre des réseaux Groupe Sarcome Français - Groupe d’Étude des Tumeurs Osseuse (GSF-GETO)/NETSARC+ et Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques (TMRG) afin d’unifier leur prise en charge thérapeutique. Le bilan initial comprend une IRM avec séquence de diffusion et de perfusion en plus d’une échographie. Le diagnostic est histologique avec une relecture en centre expert des sarcomes (Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes (RRePS)). L’hystérectomie totale avec salpingectomie bilatérale, en bloc c’est-à-dire sans morcellement, est réalisée dès lors que la résection complète est possible, quel que soit le stade. Le curage ganglionnaire est indiqué uniquement en cas d’adénopathie macroscopiquement visible. L’ovariectomie bilatérale est indiquée chez les femmes en péri-ménopause ou ménopausées. La radiothérapie externe adjuvante n’est pas un traitement standard. Elle peut être indiquée de façon individualisée après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire en cas d’exérèse incomplète. La chimiothérapie adjuvante n’est pas un traitement standard. Elle peut représenter une option à partir des stades III et repose sur des protocoles à base de doxorubucine. En cas de récidive locale, les options thérapeutiques reposent sur une reprise chirurgicale, et/ou une radiothérapie en l’absence d’irradiation antérieure. Un traitement systémique par chimiothérapie est le plus souvent indiqué. En cas de maladie métastatique, le traitement chirurgical se discute systématiquement lorsque la maladie est résécable. En cas de maladie oligo-métastatique, le traitement focal des métastases doit être envisagé. En cas de stade IV, après diagnostic histologique confirmé par pathologiste de référence, une chimiothérapie est indiquée, et repose sur des protocoles à base de doxorubicine en première ligne. La doxorubicine, la dacarbazine, la trabectédine, la gemcitabine seule ou en association avec le docétaxel ou le DTIC et le pazopanib sont des médicaments actifs qui peuvent être utilisés en première ligne et au-delà. En cas d’altération de l’état général trop importante, une prise en charge par soins de support exclusifs est recommandée. Une radiothérapie palliative externe peut être proposée à visée symptomatique.
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