Tumor fibroso solitario variedad lipomatosa con fusión génica NAB2/STAT6. Estudio de un caso de localización geniana y revisión de la literatura

Autor: Sabater Marco, Vicente, Navarro Cerveró, Lara, Sabater Abad, Vicente Javier, Bagán Sebastián, José Vicente
Zdroj: Revista Española de Patología; July-September 2022, Vol. 55 Issue: 3 p197-202, 6p
Abstrakt: El tumor fibroso solitario variedad lipomatosa es una neoplasia de partes blandas compuesta por tejido adiposo maduro y áreas de hemangiopericitoma. Un varón de 53 años se presentó clínicamente con asimetría facial. La resonancia magnética maxilofacial demostró una lesión quística, de 3 x 2 cm, por delante de la pared anterior del seno maxilar. Histológicamente, había áreas fusocelulares densas que expresaban CD34, CD99, Bcl-2 y STAT6, zonas mixoides, vasos sanguíneos hemangiopericitomatosos y adipocitos S100 positivos. La fusión génica NAB2/STAT6 fue revelada mediante RT-PCR. El principal diagnóstico diferencial se planteó con el lipoma de células fusiformes y la variante maligna del tumor fibroso solitario lipomatoso. La sobreexpresión de STAT6 y la fusión génica NAB2-STAT6 son específicas del tumor fibroso solitario lipomatoso y la presencia de lipoblastos y áreas de tumor lipomatoso atípico sugiere malignidad. Estos tumores en cabeza y cuello tienen un comportamiento biológico benigno.
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