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L’histiocytose X, ainsi dénommée par Lichtenstein en 1953 [1], est maintenant désignée sous le terme d’histiocytose langerhansienne [2,3]. C’est une affection du groupe des réticuloses. Elle est caractérisée par une p rolifération localisée ou disséminée de cellules dendritiques, issues des phagocytes mononucléés de la moelle osseuse (cellules ayant le phénotype de la cellule de Langerhans caractérisée, entre autres, par la présence de granules de Birbeck). Elles sont dénuées de caractères cytologiques de malignité et touchent essentiellement les organes riches en tissu réticulo-endothélial. Ces cellules, présentatrices de l’antigène au même titre que les macrophages, sont également retrouvées dans d’autres tissus périphériques comme la peau, la muqueuse vaginale, la muqueuse buccale, la trachée, le thymus, les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques. Les histiocytoses à cellules de Langerhans ont des expressions cliniques très diff é rentes et des évolutions très variables. On distingue ainsi le granulome éosinophile (forme à localisation osseuse solitaire ou multiple), la maladie de Hand-Schüller-Christian (forme chronique et disséminée associant lésions osseuses et viscérales) et la maladie de Abt-Letterer-Siwe (forme aiguë disséminée maligne). Ces trois formes s’inscrivent dans un même cadre nosologique et, surtout, se caractérisent par un substratum histologique commun. Le traitement repose sur l’exérèse et le curetage chirurgical des lésions osseuses bien localisées. En présence de lésions plus étendues, multiples et/ou inaccessibles, le traitement varie selon les auteurs. Nous présentons deux cas cliniques, l’un correspondant à un granulome éosinophile multifocal, l’autre à une maladie de Hand-Schüller-Christian. Ces deux cas ont été diagnostiqués, traités et suivis dans le service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale de Clermont-Ferrand, sur une période de 10 ans. (Med Buccale Chir Buccale 2005 ; 11 : 159-173) |
