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Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine chronische, progredient verlaufende, fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit ungünstiger Prognose. Die Erkrankung ist nicht heilbar. Pirfenidon und Nintedanib sind zur medikamentösen Behandlung zugelassen. Für beide Substanzen wird eine Positivempfehlung in der aktuellen deutschen IPF-Leitlinie ausgesprochen. Beide Substanzen führen zu einer signifikanten Verringerung des jährlichen Lungenfunktionsverlusts im Vergleich zu Plazebo. Positive Effekte auf die Häufigkeit von nichtelektiven Krankenhauseinweisungen aufgrund respiratorischer Ursache (Pirfenidon) bzw. auf die Zeit bis zur ersten adjudizierten akuten IPF-Exazerbation (Nintedanib) wurden ebenfalls nachgewiesen. Unter der Behandlung mit Pirfenidon können gastrointestinale und hautbezogene Nebenwirkungen auftreten, die Behandlung mit Nintedanib kann insbesondere zu Diarrhoen führen. Die Nebenwirkungen sind in den meisten Fällen mild bis moderat und reversibel. Die Langzeitsicherheit und -verträglichkeit ist für beide Substanzen belegt. Bei nichtkontrollierbaren Nebenwirkungen und/oder fehlender Wirksamkeit ist ein Wechsel von der einen auf die andere Substanz sinnvoll. Eine Kombinationstherapie Pirfenidon/Nintedanib zur Behandlung der IPF wird gegenwärtig nicht empfohlen. Vielversprechende mögliche zukünftige medikamentöse Therapien der IPF, für die bereits positive klinische Studienergebnisse vorliegen, umfassen: Pamrevlumab, einen monoklonalen Antikörper gegen den Wachstumsfaktor CTGF („connective tissue growth factor“); humanes, rekombinantes Pentraxin 2, einen Monozyten/Makrophagendifferenzierungsfaktor; den Autotaxininhibitor GLPG1690 (Galapagos); PBI-4050, ein synthetisches Analogon einer mittelkettigen Fettsäure, welches über die Bindung an G‑Protein-gekoppelte Rezeptoren verschiedene antifibrotische Signalwege reguliert. |
