軽症先天性血友病Aに合併した誘因のない腹腔内自然出血の1例(A case report of spontaneous intraperitoneal hemorrhage complicated with mild congenital hemophilia A)

Autor: (Kazuaki Shigemitsu), 重光 胤明, (Chiaki Soejima), 副島 千晶, (Hiroshi Rinka), 林下 浩士, (Junichi Ishikawa), 石川 順一, (Toshinori Miyaichi), 宮市 功典, (Toshimasa Yamaguchi), 山口 利昌, (Akiko Yamada), 山田 明子
Zdroj: Journal of Japanese Association for Acute Medicine; April 2017, Vol. 28 Issue: 4 p167-171, 5p
Abstrakt: 患者は38歳の男性。27歳で軽症の先天性血友病Aと診断され,歯科治療時に1度だけ血液凝固第VIII因子が投与されたが,以後は無治療で出血することなく経過していた。発症までに軽微なものを含めて明らかな腹部外傷歴はなかった。前日からの左上腹部痛を主訴に近医を受診した。腹部単純CTで腹腔内出血を疑われて同日当院へ紹介搬送となった。腹部造影CTで造影剤の血管外漏出像と腹腔内液貯留の増加がみられた。血液検査では,活性化部分トロンボプラスチン時間(activated partial thromboplastin time: APTT)が47.3秒と延長していた。後日判明した血液凝固第VIII因子活性値は21.9%であった。軽症血友病Aに合併した外傷などの明らかな誘因のない腹腔内自然出血と診断し,血液凝固第VIII因子製剤を4,000単位投与した後に血管造影検査を行った。しかし,明らかな血管外漏出像はなく,動脈塞栓術は行わなかった。その後再出血はなく,第11病日まで補充療法を継続した後,第14病日に軽快退院した。軽症血友病A患者に外傷などの誘因の明らかでない腹腔内自然出血が起こることは非常に稀である。このような腹腔内出血で止血を得るためには,APTTを指標とした早期の血液凝固因子製剤の投与が重要と考えられる。 A 38–year–old man had been diagnosed with mild hemophilia A at 27 years of age. Coagulation factor VIII was administered only once during dental therapy at that time. No bleeding event had occurred since diagnosis. The patient did not have a history of abdominal trauma. He went to the clinic owing to left upper abdominal pain that had persisted since 1 day. Intraperitoneal hemorrhage was diagnosed based on the abdominal computed tomography (CT) findings, and he was transferred to our institution. Blood analysis showed prolonged activated partial thromboplastin time (APTT; 47.3s). Enhanced abdominal CT performed at our institution showed contrast agent extravasation and that the hemorrhage was enlarged. Spontaneous intraperitoneal hemorrhage with mild hemophilia A was diagnosed; we administered 4,000 units of coagulation factor VIII before performing abdominal angiography. Angiography did not reveal any extravasation; therefore, we did not perform embolization. We administered 3,000 units of coagulation factor VIII twice a day from the day of admission (day 1) until day 11. Cases of spontaneous intraperitoneal hemorrhage with hemophilia A are rare. It is important to administer coagulation factor based on the APTT before hemostasis.
Databáze: Supplemental Index