| Autor: |
Morer, L., Choudat, L., Dauriat, G., Durand, F., Cazals-Hatem, D., Thabut, G., Brugière, O., Lhuillier, E., Hajouji, L., Mal, H. |
| Zdroj: |
Revue des Maladies Respiratoires; January 2015, Vol. 32 Issue: 1, Number 1 Supplement 1 pA78-A78, 1p |
| Abstrakt: |
En cas de déficit en α antitrypsine (AAT) par mutation ZZ, l’accumulation d’AAT anormale dans le reticulum endoplasmique des hépatocytes peut être à l’origine d’une maladie hépatique parfois sévère. Peu de données sont disponibles sur la prévalence et la sévérité de la maladie chez l’adulte. Dans notre centre où une ponction biopsie hépatique (PBH) est réalisée de façon systématique en sus du bilan hépatique standard chez tous les patients présentant un emphysème par déficit en AAT de type ZZ, évalués pour une transplantation pulmonaire (TP), les données cliniques, biologiques, échographiques et histologiques de 23 patients adultes PiZZ ont été analysées. |
| Databáze: |
Supplemental Index |
| Externí odkaz: |
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