Cleidocranial dysostosis: a report on two familial cases.

Autor: Gaelzer Porciuncula, Carlos Guilherme, de Lira, Ricardo Ferreira, Lima Soares, Maria Lúcia, Araújo, Diego Lisboa, Mota, Lucas Rocha, Lira, Larine Ferreira
Předmět:
Zdroj: Radiologia Brasileira; Nov/Dec2013, Vol. 46 Issue 6, p382-384, 3p
Abstrakt: Cleidocranial dysostosis is a rare genetic syndrome with an autosomal dominant inheritance pattern. The most common manifestations include clavicular aplasia or hypoplasia, open fontanelles and abnormal dentition. The present report describes two familial cases whose late diagnosis was made by means of clinical and radiographic findings. The treatment was radical, with complete surgical teeth extraction and making of total dental prosthesis. Disostose cleidocraniana é uma síndrome genética rara com padrão de herança autossômica dominante. Suas manifestações mais comuns são aplasia ou hipoplasia de clavículas, fontanelas abertas e dentição anômala. Este estudo relata dois casos clínicos familiares cujo diagnóstico foi feito tardiamente por meio de achados clínicos e radiográficos. Foi feito tratamento radical com remoção dos dentes e confecção de prótese total. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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