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Résumé Introduction Le syndrome de Gitelman est une tubulopathie rénale héréditaire rare, responsable de troubles ioniques à types d'hypokaliémie et d'hypomagnésémie dont la prise en charge pendant la grossesse est peu codifiée. Nous décrivons 12 cas de grossesses menées chez des patientes porteuses en confrontant nos données à celles de la littérature. Matériel et méthodes Il s'agit d'un recueil de 12 cas de grossesses menées chez 5 patientes porteuses du syndrome de Gitelman entre 2002 et 2016. La surveillance et l'issue de la grossesse, les modalités d'accouchement ainsi que le pronostic materno-fœtal ont été recueillis. Résultats Dans notre série, la kaliémie maximum observée était de 3,4 mmol/L, avec une kaliémie moyenne, sur l'ensemble des grossesses de 2,3 mmol/L. La supplémentation orale en potassium et en magnésium en fin de grossesse a été en moyenne de 8900 mg/jour et 460 mg/jour, respectivement. On ne déplore aucune complication maternelle grave. Deux grossesses se sont compliquées de retard de croissance intra-utérin dans un contexte de pré-éclampsie. Il existe une forte disparité dans les modalités de prise en charge anesthésique de ces patientes. Le pronostic materno-fœtal à 1 mois du post-partum se révèle bon. Conclusion Le syndrome de Gitelman est une pathologie rare où il existe un défaut d'homogénéité dans les modalités de prise en charge pendant la grossesse. La surveillance du ionogramme mensuel est nécessaire. L'objectif est d'obtenir des kaliémies stables non symptomatiques, qui ne seront jamais normalisées quelle que soit l'augmentation du traitement. Le plus important est d'informer et de dépister les situations à risque de décompensation, notamment les vomissements gravidiques ou l'utilisation de certains anesthésiques. En accord avec les données de la littérature, une surveillance de la croissance fœtale et de la quantité de liquide amniotique au troisième trimestre apparaît toujours justifiée. Ces grossesses nécessitent l'élaboration d'une prise en charge commune en réunion de concertation pluridisciplinaire. Abstract Introduction Gitelman syndrome is a rare hereditary renal tubulopathy, responsable of hypokalemia and hypomagnesaemia-related ionic disorders, which management is poorly codified during pregnancy. We report 12 cases of pregnancies with Gitelman syndrome and we compare our data with those of literature. Material and methods It is a report of 12 pregnancies in 5 patients with Gitelman syndrome between 2002 and 2016. Follow up and outcome of pregnancy, delivery modalities and maternal-fetal prognosis have been collected. Results In our serie, maximum kaliemie observed was 3.4 mmol/L, with an average potassium, over all pregnancies of 2.3 mmol/L. Oral potassium and magnesium supplementation at the end of pregnancy were 8900 mg/day and 460 mg/day, respectively. There were no serious maternal complications. Two pregnancies were complicated by intrauterine growth retardation in a context of preeclampsia. There is a large disparity in the methods of anesthetic management of these patients. Materno-fetal prognosis at 1 month post-partum is good. Conclusion Gitelman syndrome is a rare pathology where there is a lack of homogeneity in management of pregnancy. Monitoring of monthly ionogram is necessary. The goal is to obtain stable, non-symptomatic kaliemias, which will never be standardized even in increasing treatment. The most important is to inform and detect situations at risk of decompensation, including vomiting or the use of certain anesthetics. In agreement with literature data, monitoring of fetal growth and the amount of amniotic fluid in the third trimester is still warranted. These pregnancies require the development of a common care in multidisciplinary consultation meeting. [ABSTRACT FROM AUTHOR] |
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