Laminin-α2 chain deficiency in skeletal muscle causes dysregulation of multiple cellular mechanisms.

Autor:	Martins SG; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Ribeiro V; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Melo C; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Paulino-Cavaco C; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Antonini D; Department of Biology, University of Naples 'Federico II', Naples, Italy., Dayalan Naidu S; Jacqui Wood Cancer Centre, Division of Cellular and Systems Medicine, School of Medicine, University of Dundee, Dundee, UK., Murtinheira F; https://ror.org/01c27hj86 Biosystems and Integrative Sciences Institute (BioISI), Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Química e Bioquímica, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Fonseca I; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Saget B; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Pita M; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Fernandes DR; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Gameiro Dos Santos P; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Rodrigues G; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Zilhão R; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Vegetal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Herrera F; https://ror.org/01c27hj86 Biosystems and Integrative Sciences Institute (BioISI), Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Química e Bioquímica, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Dinkova-Kostova AT; Jacqui Wood Cancer Centre, Division of Cellular and Systems Medicine, School of Medicine, University of Dundee, Dundee, UK., Carlos AR; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal arcarlos@ciencias.ulisboa.pt.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal., Thorsteinsdóttir S; https://ror.org/01c27hj86 Centre for Ecology, Evolution and Environmental Changes (CE3C) & CHANGE, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal solveig@ciencias.ulisboa.pt.; https://ror.org/01c27hj86 Departamento de Biologia Animal, Faculdade de Ciências, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Jazyk:	angličtina
Zdroj:	Life science alliance [Life Sci Alliance] 2024 Oct 08; Vol. 7 (12). Date of Electronic Publication: 2024 Oct 08 (Print Publication: 2024).
DOI:	10.26508/lsa.202402829
Abstrakt:	LAMA2, coding for the laminin-α2 chain, is a crucial ECM component, particularly abundant in skeletal muscle. Mutations in LAMA2 trigger the often-lethal LAMA2 -congenital muscular dystrophy (LAMA2-CMD). Various phenotypes have been linked to LAMA2-CMD; nevertheless, the precise mechanisms that malfunction during disease onset in utero remain unknown. We generated Lama2 -deficient C2C12 cells and found that Lama2 -deficient myoblasts display proliferation, differentiation, and fusion defects, DNA damage, oxidative stress, and mitochondrial dysfunction. Moreover, fetal myoblasts isolated from the dy W mouse model of LAMA2-CMD display impaired differentiation and fusion in vitro. We also showed that disease onset during fetal development is characterized by a significant down-regulation of gene expression in muscle fibers, causing pronounced effects on cytoskeletal organization, muscle differentiation, and altered DNA repair and oxidative stress responses. Together, our findings provide unique insights into the critical importance of the laminin-α2 chain for muscle differentiation and muscle cell homeostasis. (© 2024 Martins et al.)
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