Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease).

Autor:	Moyon Q; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP), Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Service de Médecine Intensive-Réanimation, Paris, France., Pineton de Chambrun M; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP), Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Service de Médecine Intensive-Réanimation, Paris, France; Sorbonne Université, INSERM, UMRS_1166-ICAN, Institut de Cardiométabolisme et Nutrition (ICAN), Paris, France; Sorbonne Université, Inserm, Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses (CIMI-Paris), and AP-HP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Département d'Immunologie, Paris, France. Electronic address: marc.dechambrun@gmail.com., Gousseff M; Service de médecine interne, Centre Hospitalier (CH) Bretagne Atlantique, Vannes, France., Mathian A; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France., Hie M; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France., Urbanski G; Service de Médecine Interne et d'Immunologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) d'Angers, Angers, France., Verlicchi F; Transfusion Service, Romagna Local Health Unit, Ravenna, Italy., Faguer S; Département de Néphrologie Et Transplantation D'organes, Centre de Référence Des Maladies Rénales Rares, INSERM U1297 (I2MC, équipe 12), CHU de Toulouse, Toulouse, France., Dossier A; Service de médecine interne, CHU Bichat, APHP, Paris, France., Lega JC; Service de médecine interne et pathologies vasculaires, CHU Lyon Sud, Pierre-Bénite, Lyon; Univ Lyon 1, UMR CNRS 5558 Laboratoire de Biologie et Biométrie Evolutive., Riviere S; Service de médecine interne, Hôpital S(t)-Eloi, CHRU, Montpellier, France., Saadoun D; Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Sorbonne Universités, AP-HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre National de Références Maladies Autoimmunes et Systémiques Rares, Centre National de Références Maladies Autoinflammatoires Rares et Amylose Inflammatoire, and INSERM, UMR S 959, Immunology- Immunopathology-Immunotherapy (I3), Paris, France., Graveleau J; Service de médecine polyvalente, CH Saint-Nazaire, France., Lucchini-Lecomte MJ; Service de médecine Interne, CH Notre-Dame de la Miséricorde, Ajaccio, France., Christides C; Service de médecine interne, CH Avignon, France., Le Moal S; Service de médecine interne, CH de Saint-Brieuc, France., Bibes B; Service de médecine interne, CHP Saint-Grégoire, France., Malizia G; Divisione di Medicina, Ospedale V. Cervello, Palermo, Italy., Ruivard M; Service de médecine interne, Hôpital d'Estaing, CHU de Clermont-Ferrand, France., Blaison G; Service de médecine interne, Hôpital Pasteur, Colmar, France., Alric L; Service de médecine interne, Pôle digestif, CHU Rangueil, Toulouse 3 University, Toulouse, France., Agard C; Nantes Université, CHU Nantes, service de médecine interne, F-44000 Nantes, France., Soubrier M; Service de rhumatologie, Hôpital Gabriel-Montpied, CHU Clermont-Ferrand, France., Viallard JF; Service de médecine interne, Hôpital Haut-Lévêque, CHU Bordeaux Sud, Pessac, France., Levesque H; Service de médecine interne, Normandie Université, UNIROUEN, 76031 Rouen, France., Rivard GE; Service d'hématologie, CHU Sainte-Justine, Montreal, Canada., Tieulie N; Service de rhumatologie, Hôpital Pasteur 2, CHU Nice, France., Hot A; Service de médecine interne, CHU Edouard Herriot, Lyon, France., Lovey PY; Service d'Hématologie, Hôpital du Valais, Sion, Suisse., Hanslik T; Université Versailles Saint Quentin, APHP, CHU Ambroise Paré, Service de médecine interne, Boulogne-Billancourt, France., Lhote F; Service de médecine interne, Hôpital Delafontaine, Saint-Denis, France., Eble V; Service de médecine interne, CH Evreux, France., Álvarez Troncoso J; Servicio de Medicina Interna, Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain., Aujayeb A; Northumbria Specialist Emergency Care Hospital, Newcastle, UK., Quentric P; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Inserm, Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses (CIMI-Paris), and AP-HP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Département d'Immunologie, Paris, France., Taieb D; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP), Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Service de Médecine Intensive-Réanimation, Paris, France., Cohen-Aubart F; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France., Lambert M; Univ. Lille, CHU Lille, Département de Médecine Interne et d'Immunologie Clinique, Centre National de Référence Maladies Systémiques et Auto-immunes Rares Nord et Nord-Ouest de France (CeRAINO), European Reference Network on Rare Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases Network (ReCONNECT), INSERM, UMR 1167, RID-AGE, F-59000 Lille, France; Univ. Lille, CHU Lille, Département de Médecine Interne et d'Immunologie Clinique, Centre National de Référence Maladies Systémiques et Auto-immunes Rares Nord et Nord-Ouest de France (CeRAINO), European Reference Network on Rare Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases Network (ReCONNECT), INSERM, UMR 1167, RID-AGE, F-59000 Lille, France., Amoura Z; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France.
Jazyk:	angličtina
Zdroj:	The journal of allergy and clinical immunology. In practice [J Allergy Clin Immunol Pract] 2022 Nov; Vol. 10 (11), pp. 2889-2895. Date of Electronic Publication: 2022 Jul 21.
DOI:	10.1016/j.jaip.2022.07.006
Abstrakt:	Background: The systemic capillary leak syndrome (SCLS), also known as Clarkson disease, is a very rare condition characterized by recurrent life-threatening episodes of vascular hyperpermeability in the presence of a monoclonal gammopathy. Extended intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment is associated with fewer recurrences and improved survival, but the optimal treatment dosage and duration remain unknown. Objective: We aim to evaluate the safety of IVIG tapering and withdrawal in patients with SCLS. Methods: We conducted a retrospective multicenter study including all adult patients with monoclonal gammopathy-associated SCLS from the EurêClark registry who received at least 1 course of IVIG. The primary end point was overall survival according to IVIG withdrawal. Results: Fifty-nine patients of mean ± SD age 51 ± 13 years were included. Overall cumulative probabilities of 2-, 5-, 10- and 15-year survival were 100%, 85%, 72%, 44%, respectively. The IVIG was withdrawn at least once in 18 patients (31%; W+ group) and never in 41 patients (69%; W- group). Cumulative probabilities of 10-year survival in W+ versus W- groups were 50% and 83% (log rank test, P = .02), respectively. Relapse rate and the median number of relapses in the W+ versus the W- groups were 72% versus 58% (P = 0.3) and 2.5 (0.3-4) versus 1 (0-2) (P = .03), respectively. The IVIG tapering was not statistically associated with increased person-year incidence of attacks using a mixed linear model. Conclusions: The IVIG withdrawal was associated with increased mortality and higher rate of recurrence in SCLS patients. The IVIG tapering might be cautiously considered in stable SCLS patients. (Copyright © 2022 American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.)
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