Radiological Findings in Multidetector Computed Tomography (MDCT) of Hereditary and Sporadic Pulmonary Veno-Occlusive Disease: Certainties and Uncertainties.

Autor: Pérez Núñez M; Servicio de Radiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain.; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain., Alonso Charterina S; Servicio de Radiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain.; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain., Pérez-Olivares C; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain.; Servicio de Cardiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain.; Ciber-CV: Instituto de Investigación Sanitaria Hospital Doce de Octubre (imas12), 28041 Madrid, Spain.; Fundación Para la Investigación Biomédica del Hospital Universitario Doce de Octubre (FIBH12O), 28041, Madrid, Spain., Revilla Ostolaza Y; Servicio de Radiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain.; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain., Morales Ruiz R; Servicio de Radiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain.; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain., Enguita Valls AB; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain.; Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain., Tenorio JA; Institute of Medical and Molecular Genetics (INGEMM)-IdiPAZ, Hospital Universitario La Paz-UAM, Paseo de La Castellana, 261, 28046 Madrid, Spain.; CIBERER: Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, ISCIII, Melchor Fernández Almagro, 3, 28029 Madrid, Spain.; ITHACA: European Reference Network on Rare Congenital Malformations and Rare Intellectual Disability, 1000 Brussels, Belgium., Gallego Zazo N; Institute of Medical and Molecular Genetics (INGEMM)-IdiPAZ, Hospital Universitario La Paz-UAM, Paseo de La Castellana, 261, 28046 Madrid, Spain.; CIBERER: Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, ISCIII, Melchor Fernández Almagro, 3, 28029 Madrid, Spain.; ITHACA: European Reference Network on Rare Congenital Malformations and Rare Intellectual Disability, 1000 Brussels, Belgium., De Pablo Gafas A; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain.; Servicio de Neumología, Unidad de Trasplante Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain., Lapunzina P; Institute of Medical and Molecular Genetics (INGEMM)-IdiPAZ, Hospital Universitario La Paz-UAM, Paseo de La Castellana, 261, 28046 Madrid, Spain.; CIBERER: Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, ISCIII, Melchor Fernández Almagro, 3, 28029 Madrid, Spain.; ITHACA: European Reference Network on Rare Congenital Malformations and Rare Intellectual Disability, 1000 Brussels, Belgium., Rodríguez Chaverri A; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain.; Servicio de Cardiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain., Escribano Subías P; Centro de Referencia Nacional de Hipertensión Pulmonar Compleja, Spain and ERN-Lung-Pulmonary Hypertension) Referal Center, 28041 Madrid, Spain.; Servicio de Cardiología, Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Doce de Octubre, 28041 Madrid, Spain.; Ciber-CV: Instituto de Investigación Sanitaria Hospital Doce de Octubre (imas12), 28041 Madrid, Spain.; Fundación Para la Investigación Biomédica del Hospital Universitario Doce de Octubre (FIBH12O), 28041, Madrid, Spain.
Jazyk: angličtina
Zdroj: Diagnostics (Basel, Switzerland) [Diagnostics (Basel)] 2021 Jan 19; Vol. 11 (1). Date of Electronic Publication: 2021 Jan 19.
DOI: 10.3390/diagnostics11010141
Abstrakt: Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a very infrequent form of pulmonary arterial hypertension with an aggressive clinical course, poor response to specific vasodilator treatment, and low survival. Confirming a definitive diagnosis is essential to guide treatment and assess lung transplantation. However, in the absence of histological or genetic confirmation, the diagnosis is complex, requiring a clinical suspicion. Multidetector computed tomography (MDCT) is an essential part of the non-invasive diagnostic tools of PVOD. We retrospectively reviewed the MDCT findings from a consecutive series of 25 patients diagnosed with PVOD, 9 with the sporadic form and 16 with the hereditary form of the disease. The presence and extent of typical findings of the diagnostic triad were assessed in all patients (ground glass parenchymal involvement, septal lines, and lymphadenopathy). In our series, 92% of patients showed at least two of the radiological findings described as typical of the disease. All patients presented at least one typical radiological characteristic. The incidence of radiological findings considered typical is very high, however was not associated with greater hemodynamic severity nor to the development of acute lung edema. No significant differences were found between the two groups. A poorly expressive MDCT does not exclude the disease.
Databáze: MEDLINE
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