[Perianal dermatofibrosarcoma protuberans: a case report, review and update].

Autor:	Velasco Albendea FJ; Unidad Funcional de Anatomía Patológica, UGC de Laboratorios, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España. Electronic address: fjalbendea@gmail.com., Doña Girón J; Unidad Funcional de Anatomía Patológica, UGC de Laboratorios, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España., Blanco Villar ML; Unidad de Oncología Radioterápica, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España., Vallejo Benítez A; Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España., Álvarez García AF; UGC de Cirugía General y Aparato Digestivo, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España.
Jazyk:	Spanish; Castilian
Zdroj:	Revista espanola de patologia : publicacion oficial de la Sociedad Espanola de Anatomia Patologica y de la Sociedad Espanola de Citologia [Rev Esp Patol] 2019 Jan - Mar; Vol. 52 (1), pp. 62-68. Date of Electronic Publication: 2018 Apr 05.
DOI:	10.1016/j.patol.2018.02.004
Abstrakt:	Dermatofibrosarcoma protuberans is a low-grade sarcoma typically originating in the dermis but with local invasion of subcutaneous cell and muscle tissue. We report a case of perianal dermatofibrosarcoma protuberans in a 41-year-old male complaining of anal pain and constipation. To date, only two cases of perianal dermatofibrosarcoma protuberans have been reported. The unusual location hinders surgical treatment. The characteristic translocation t(17;22)(q22;q13) leading to the formation of COL1A1/PDGFβ fusion transcripts is not only of diagnostic value but also enables an alternative imatinib-based therapy in inoperable or metastatic cases. The pertinent literature is reviewed. (Copyright © 2018 Sociedad Española de Anatomía Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.)
Databáze:	MEDLINE
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