| Autor: |
Costa IBSDS; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Abdo ANR; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Bittar CS; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Fonseca SMR; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Moraes ASHT; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Kalil Filho R; Instituto do Coração (InCor) - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Pereira J; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil., Hajjar LA; Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil.; Instituto do Coração (InCor) - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil. |
| Abstrakt: |
Erdheim-Chester Disease is a rare entity, classified as an inflammatory myeloid neoplasm, with an unknown incidence, occurring preferentially in men after 50 years of age. Classically, it has a multisystemic presentation, with the skeletal system being the most frequently affected (90% of the patients), followed by genitourinary involvement in 60% of cases and central nervous system in the pituitary and diabetes insipidus in 25% of the cases. Cardiovascular manifestations are present in more than half of the patients, with aortic infiltration and atrial pseudotumor being the most common forms. |
