Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes.

Autor:	Porta G; Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil. Electronic address: gildaporta@gmail.com., Carvalho E; Hospital de Base do Distrito Federal, Hospital da Criança de Brasília, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia, Brasília, DF, Brazil., Santos JL; Universidade da Beira Interior, Faculdade de Ciências da Saúde, Centro de Pesquisa em Ciências da Saúde (CICS-UBI), Covilhã, Portugal., Gama J; Universidade da Beira Interior, Centro de Matemática e Aplicações, Departamento de Matemática, Covilhã, Portugal., Borges CV; Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil., Seixas RBPM; Hospital de Base do Distrito Federal, Hospital da Criança de Brasília, Departamento de Gastroenterologia Pediátrica, Brasília, DF, Brazil., Ferreira AR; Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Belo Horizonte, MG, Brazil., Miura IK; Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil., Silveira TR; Hospital Santo Antônio, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Porto Alegre, RS, Brazil., Silva LR; Universidade Federal da Bahia (UFBA), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Salvador, BA, Brazil., Fagundes EDT; Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Belo Horizonte, MG, Brazil., Bellomo-Brandao MA; Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Campinas, SP, Brazil., Sawamura R; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Ribeirão Preto, SP, Brazil., Vieira SM; Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Unidade de Transplante de Fígado, Porto Alegre, RS, Brazil., Melere MU; Hospital Santo Antônio, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Porto Alegre, RS, Brazil., Marques CDF; Universidade Federal da Bahia (UFBA), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Salvador, BA, Brazil., Pugliese RP; Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil., Danesi VL; Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil., Porta A; Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil., Marsillac ME; Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Departamento de Gastroenterologia Pediátrica, Rio de Janeiro, RJ, Brazil; Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil., Valladares MA; Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Rio de Janeiro, RJ, Brazil., Menezes DG; Universidade Federal de Sergipe (UFS), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, São Cristóvão, SE, Brazil., Kieling C; Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Unidade de Transplante de Fígado, Porto Alegre, RS, Brazil., Paula MN; Irmandade da Santa Casa Misericórdia de São Paulo, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil., Vasconcelos JR; Universidade Federal da Paraíba (UFPB), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, João Pessoa, PB, Brazil., Ferreira CT; Hospital Santo Antônio, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Porto Alegre, RS, Brazil., Perin N; Hospital Infantil Joana de Gusmão, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Florianópolis, SC, Brazil., Resende LR; Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Departamento de Gastroenterologia Pediátrica, Campo Grande, MS, Brazil., Maia J; Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Natal, RN, Brazil., Tommaso AMA; Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Campinas, SP, Brazil., Hessel G; Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Campinas, SP, Brazil.
Jazyk:	angličtina
Zdroj:	Jornal de pediatria [J Pediatr (Rio J)] 2019 Jul - Aug; Vol. 95 (4), pp. 419-427. Date of Electronic Publication: 2018 May 30.
DOI:	10.1016/j.jped.2018.04.007
Abstrakt:	Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death. (Copyright © 2018. Published by Elsevier Editora Ltda.)
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