Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiatrofia facial progressiva (doença de Romberg) reconsideração de uma síndrome

Autor: K. Terstegge, B. Kunath, S. Felber, J.G. Speciali, M. Beckert, H. Henkes, N. Hosten
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 1995
Předmět:
Zdroj: Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Vol 53, Iss 1, Pp 98-113 (1995)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1678-4227
0004-282X
DOI: 10.1590/S0004-282X1995000100016
Popis: A hemiatrofia facial progressiva (HFP) é doença esporádica de etiologia não esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformação de um dos lados da face. Os relatos e interpretações de comprometimento do sistema nervoso central na HFP, conforme deduzido pela ocorrência de crises epilépticas em alguns pacientes e pela documentação por pneumencefalografia e CT em pequenas séries de pacientes, são contraditórios. Examinamos três pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informações sobre a patogênese da doença. MÉTODOS: Realizamos exames de ressonância magnética nuclear (RMN) de rotina da cabeça e face. RESULTADOS:Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patológicos no cérebro. Estes eram confinados ao hemisfério homolateral à hemiatrofia facial: dilatação monoventricular, dismorfismo meningo-cortical e alterações na substância branca. CONCLUSÕES: As alterações morfológicas verificadas à RMN assim como os achados neurorradiológicos e histopatológicos mostrados em revisão da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral é achado típico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas não indica um modelo de simples processo atrófico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite crônica com acometimento vascular como possível causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP.
Databáze: Directory of Open Access Journals