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Objetivo: analizar las técnicas diagnósticas y las distintas posibilidades terapéuticas de esta rara patología. Pacientes y métodos: presentamos un estudio retrospectivo de todos los casos de quistes de colédoco diagnosticados en nuestro hospital desde 1991. Incluye 10 nuevos casos y distintos tipos de quistes de colédoco (QC). Resultados: de los 10 pacientes diagnosticados de QC siete tenían menos de 10 años. En cuanto a los diferentes tipos de QC: 7 eran de tipo I, 1 de tipo III, 1 de tipo IVa y otro de tipo V. Las manifestaciones clínicas habitualmente tenían un perfil biliar o pancreático. El diagnóstico se ha realizado mediante técnicas de imagen no invasivas (ECO, TAC) y CPRE. El tratamiento ha venido condicionado por el tipo de quiste: quistectomía con hepaticoyeyunostomía en "Y de Roux" en los de tipo I, CPRE con esfinterotomía endoscópica en los de tipo III y trasplante hepático en la enfermedad de Caroli. En el único QC tipo IVa se realizó una papilotomía transductal y una colecistectomía. Todos han sido controlados periódicamente, sin que hayamos registrado complicaciones relevantes durante el seguimiento. Conclusión: los QC son más frecuentes en niños pero no son excepcionales en adultos. Las técnicas de imagen y la CPRE son esenciales en el diagnóstico de esta patología. El tratamiento dependerá del tipo de quiste de colédoco. Es aconsejable el seguimiento periódico y prolongado de estos pacientes para detectar precozmente complicaciones como la transformación maligna.Aim: the aim of this study was to analyze the diagnostic and therapeutic options for the various types of this rare disease. Patients and methods: 10 patients with choledochal cysts (CC) were diagnosed in our hospital since 1991. Type of cyst was established according to the Alonso-Lej classification. Results: we report 7 type-I, 1 type-III, 1 type-IVa, and 1 type-V CC cases. Clinical manifestations were abdominal pain in all cases with biliary or pancreatic features. The diagnosis was established using abdominal ultrasonography, computed tomography, and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). All 7 patients with type-I CC underwent total cyst excision with Roux-en-Y hepatojejunostomy. For type-III CC an endoscopic sphincterotomy (ES) was performed, and in type-IVa CC a transductal sphincterotomy and cholecistectomy was made. The patient with Caroli's disease (type V) underwent liver transplantation. We have followed up all patients for several years without significant complications. Conclusions: CC is more frequent in childhood, but is not exceptional in the adult. Imaging techniques and ERCP play an important role in the diagnosis, and also in the treatment of type-III cysts. Therapeutic options depend on cyst type, but due to the potential malignancy of this disease total cyst excision is recommended for types I, II and IV. In type-III CC endoscopic sphyncterothomy is recommended, while liver transplantation is sometimes necessary for type V. Long-term follow-up is crucial to prevent malignant transformation except for type-III CC where this complication is very unusual. |
