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Introdução/Objetivos: Cadeias leves (CL) de imunoglobulina monoclonal não-amiloide podem acumular nos túbulos distais renais devido à interação bioquímica da proteína de Tamm-Horsfall (pTH) com aminoácidos que compõe as CL, situação que propicia agregação proteica heterotípica, depósito e obstrução de túbulos. A alta depuração renal de CL resulta em nefropatia por depósito. Essa condição é uma emergência médica com prognóstico ruim e, portanto, urge-se entender como investigar de forma adequada, pois a intervenção clínica precoce está associada a respostas hematológicas e renais mais favoráveis, por resultar em menor dano orgânico. O objetivo do presente estudo é abordar a diminuição da função renal por depósito de CL, a partir da compreensão de sua apresentação clínica e métodos diagnósticos. Materiais e métodos: Foi realizada uma revisão de literatura sobre o tema utilizando as bases de dados PUBMED a partir de janeiro de 2018. Foram utilizados os descritores: light chain deposition disease AND kidney. A busca resultou em 303 artigos. Desses, foram selecionados 21 que abordaram glomerulopatias causadas especificamente por depósito de CL, dentre os quais estão artigos originais, revisões sistemáticas e estudos prospectivos ou retrospectivos. Discussão/Resultados: Os diagnósticos diferenciais mais prováveis incluem amiloidose, síndrome de Fanconi, glomerulonefrite proliferativa e mieloma múltiplo. A toxicidade da doença, nos casos mais avançados, pode se apresentar na forma de neuropatia periférica, dermopatia e distúrbios oculares. Quando não tratada a contento, a nefropatia por depósito de CL pode culminar em falência renal e necessidade de transplante. O diagnóstico de nefropatia por depósito de CL é realizado a partir de exames como: microscopia óptica, na qual podem ser observados glomérulos com proliferação mesangial, membrana basal glomerular espessada e enrugada e endotélio capilar glomerular periférico com regiões focais espessas e irregulares; imunofluorecência com depósito de CL; e, na microscopia eletrônica, depósitos eletrodensos, não-fibrilares, amorfos, granulares e escuros na membrana basal glomerular e no espaço subendotelial de capilares. A biópsia renal é importante para o diagnóstico diferencial em pacientes com atrofia renal, pois revela a presença de CL nos túbulos, em especial glomerulosclerose nodular e depósitos eletrodensos. A idade média de diagnóstico é de 58 anos, sendo mais prevalente em homens do que em mulheres. Em cerca de 30% dos pacientes, a doença cursa com mieloma múltiplo, em 17% cursa com gamopatia monoclonal e pode ainda coexistir com amiloidose. Conclusão: A nefropatia por depósito de CL possui a síndrome nefrótica como sua principal apresentação clínica, e o mieloma múltiplo como uma das causas mais comuns. Portanto, diante de um paciente em investigação para proteinúria é importante não somente pensar em doenças renais de depósito, mas também doenças sistêmicas cuja apresentação clínica inicial possa surgir com manifestações simples, tais como alterações no exame de urina, simulando, por exemplo, doenças glomerulares renais. |
