Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância
| Autor: | Maria Helena Vaisbich |
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| Jazyk: | English<br />Portuguese |
| Rok vydání: | 2014 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Brazilian Journal of Nephrology, Vol 36, Iss 2, Pp 208-220 (2014) |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 2175-8239 0101-2800 |
| DOI: | 10.5935/0101-2800.20140032 |
| Popis: | O grupo de doenças que podem manifestar-se com MAT podem apresentar superposição clínica, dificultando o diagnóstico diferencial. Entre estas ressaltamos a PTT e SHU, sendo que esta última pode ocorrer pela ação de toxinas, doenças sistêmicas, hiperativação da via alterantiva descontrolada por alterações nas proteínas reguladoras desta via (SHUa) e por fim, idiopática. Deve-se proceder a uma série de exames para diferenciá-las. Ressaltando que SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT. O tratamento da SHUa com infusão de plasma ou plasmaferese, resulta na maior parte dos casos com boa resposta, especialmente hematológica a curto-prazo, porém é uma doença grave e devastadora e, pode levar a óbito e doença renal crônica terminal. Tratamento com plasma apresenta grande recorrência da doença a longo-prazo e evolução renal desfavorável. Eculizumab, um anticorpo monoclonal anti-C5, tem surgido como uma esperança no prognóstico a curto e a longo-prazo nestes pacientes. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
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