Lactante con epidermolisis bulosa de mal pronóstico

Autor: Katiuska Tamayo Mariño, Yordania Velázquez Ávila, Maritza Morales Solís
Jazyk: Spanish; Castilian
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Revista Electrónica Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta, Vol 39, Iss 4 (2014)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1029-3027
Popis: La epidermolisis ampollar es una genodermatosis, caracterizada por la aparición de ampollas por el más mínimo rose, con expresividad genética variable, incluso en individuos de una misma familia. Las formas más letales son la epidermolisis ampollar de unión gravis de Herlitz y la epidermolisis ampollar distrófica recesiva, en las cuales se producen cuadros de sepsis que conducen a la muerte del paciente. Se presenta un caso con las características clínicas de la epidermolisis ampollar de unión gravis de Herlitz, que evolucionó con cuadro ampollar acompañado de sepsis, inmudofeciencia, desnutrición proteica energética, retraso del desarrollo psicomotor y, finalmente, la muerte por fallo múltiple de órganos a los diez meses de edad. Este es un caso poco frecuente y de alta letalidad
Databáze: Directory of Open Access Journals