O DESAFIO DO DIAGNÓSTICO CLÍNICO E HISTOPATOLÓGICO DA MICOSE FUNGOIDE

Autor: MFCB Valente, KMM Ribeiro, TS Cruz, LCLE Silva, AA Ferreira, GTC Mayrink, DJ Silva, CQ Barbosa, V Drumond, PRC Utsch
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Vol 43, Iss , Pp S95-S96 (2021)
Druh dokumentu: article
ISSN: 2531-1379
57671311
DOI: 10.1016/j.htct.2021.10.163
Popis: Introdução: Os linfomas cutâneos primários são o segundo subtipo mais comum de Linfoma não Hodgkin extranodal, sendo 75% dos casos de células T. A apresentação mais comum é a Micose Fungoide. Devido ao polimorfismo das lesões cutâneas, evolução insidiosa e padrões histológicos diversos, o diagnóstico é difícil e requer achados histopatológicos específicos em pacientes com clínica sugestiva. O objetivo do trabalho é descrever o longo tempo até a conclusão diagnóstica de um caso de Micose Fungoide em acompanhamento no HU UFJF. Relato de caso: Paciente de 41 anos, sexo masculino, com lesões dermatológicas disseminadas e pruriginosas desde 2014, com morfologia variada ao longo dos anos e diferentes padrões histológicos em biópsias cutâneas. Biópsia de pele realizada em 2018 evidenciou exocitose de linfócitos formando grupamentos intraepidérmicos com imunofenótipo T na imunohistoquímica (CD3+, CD4 + e CD7 negativo). Na ocasião, foi realizada biópsia de linfonodo inguinal suspeito com achado de linfadenopatia dermopática. Diante da hipótese diagnóstica de Micose Fungoide foram iniciadas sessões de PUVA. Paciente apresentou resposta parcial e não sustentada ao tratamento. Uma nova biópsia de pele foi realizada em 2020 com achado epidermotropismo de linfócitos com irregularidade nuclear e halos perinucleares com formação de microabscessos de Pautrier com leve degeneração da camada basal. O imunofenótipo é de células T (CD3+, CD4+ e perda da expressão de CD7). Tomografias de tórax, abdome e pelve sem alterações. Realizada imunofenotipagem de sangue periférico sem atipias linfocitárias. Com base na classificação TNMB, o paciente se encontrava no estágio IIA. Diante da falha terapêutica com terapia direcionada à pele, foi encaminhado para tratamento sistêmico. Discussão: A micose fungoide é o linfoma cutâneo mais comum e tem predominância no sexo masculino, sendo a sexta década de vida a faixa etária mais acometida. A apresentação clínica envolve lesões cutâneas em áreas não fotoexpostas, polimórficas e associada à prurido que compromete a qualidade de vida do paciente. Na fase de placas ocorre infiltrado da derme superficial com epidermotropismo de linfócitos, sendo que aqueles que infiltram a epiderme apresentam mais atipia em comparação aos encontrados na derme. Microabscessos de Pautrier são característicos da doença, porém não são patognomônicos. No período pré-micótico, que pode durar de meses a décadas, as lesões cutâneas são inespecíficas e acompanhadas de histopatologia não diagnóstica, o que dificulta o diagnóstico da doença e atrasa o início do tratamento. Os critérios diagnósticos definidos pela EORTC englobam achados clínicos, histopatológicos, imunobiológicos e imunofenotípicos. O estadiamento é baseado no tipo de lesão e na extensão do acometimento cutâneo, envolvimento de linfonodos e vísceras, além do acometimento do sangue periférico. O tratamento é definido pelo estadiamento e pode ser realizado com terapia direcionada à pele, sistêmica ou uma associação de ambas, porém na maioria dos casos a resposta é parcial e não sustentada. O principal fator de prognóstico é o grau do acometimento cutâneo. Conclusão: O diagnóstico da Micose fungóide é por muitas vezes desafiador. As lesões têm evolução indolente e apresentam vários diagnósticos diferenciais. A histopatologia associada a imunofenotipagem são indispensáveis para o diagnóstico. O tratamento deve ser guiado pelo estadiamento TNMB, porém apresenta baixas taxas de sucesso.
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