| Popis: |
Objetivo: Relatar caso clínico de hemofilia A adquirida quadro clínico, exames laboratoriais de investigação e tratamento. Relato: Paciente masculino, 80 anos, previamente diabético e com insuficiência cardíaca de etiologia isquêmica.Encaminhado do ambulatório da cardiologia para internação em abril de 2023 devido aparecimento espontâneo de hematomas em todos os membros superiores e inferiores, além de hematoma ocular esquerdo em março de 2023. Paciente em uso de prévio de AAS 100 mg. Negava uso de outros anticoagulantes, paciente apresentava sangramento importante por óstio de catéter venoso central em jugular interna direita. Nos exames de triagem realizados apresentava tempo de protrombina de 13,4 segundos, RNI de 1,15 e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) de 90 segundos, exames prévios do paciente de setembro de 2022 normais. Sendo assim, exames foram repetidos e confirmada alteração de TTPA. Realizado teste de mistura de TTPA com 62,3 segundos. Prosseguimos com investigação e realizado fator 8 com resultado menor do que 1%, inibidor do fato 8 de 248 e anticoagulante lúpico positivo. Devido sangramento por catéter venoso central, foi realizado fator 7 ativado com melhora do sangramento e corticoterapia com Prednisona 60 mg por dia. Além disso, realizadas tomografias de tórax e abdome, imunofenotipagem de sangue periférico sem evidência de neoplasia e investigação para doenças autoimunes, também negativa. Discussão: A hemofilia A adquirida é uma doença autoimune que gera distúrbio hemorrágico devido a produção de autoanticorpos neutralizantes de imunoglobulina G contra o fator 8. A doença é mais comum em idosos e tem como maior manifestação hematomas e hemorragias subcutâneas, tendo os sangramentos mais graves como em sistema nervoso central comprometimentos mais raros. Na investigação é importante descartar causas secundárias como neoplasias e tem como tratamento a imunossupressão com corticoide e ciclofosfamida. Além disso, em caso de sangramentos, necessitamos da realização de fator 7 atividade para controle dos mesmos. Conclusão: Este relato de caso exemplifica um distúrbio hemorrágico grave e raro, além de mostrar que esses pacientes não podem ser submetidos a procedimentos invasivos visto desfecho de sangramento e necessidade de transfusão de fator. |
