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Objetivo. Determinar las características epidemiológicas, clínicas, electrocardiográficas, imagenológicas y principales estrategias terapéuticas realizadas en los pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en un instituto cardiovascular de referencia nacional. Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo que busca identificar las características clínicas, exámenes complementarios y estrategias terapéuticas en pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en el Instituto Nacional Cardiovascular – INCOR EsSalud en Lima – Perú. Resultados. Se encontraron trece pacientes con cardiomiopatía arritmogénica. La mediana de edad en la que se realizó el diagnóstico fue 38,2 años y el 69,3% de los afectados era de sexo masculino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las palpitaciones taquicárdicas (92,3%), el presíncope (84,6%) y la falla cardiaca (69,2%). El 23% de los pacientes sufrió un arresto cardiaco. Todos presentaron, al menos, un episodio de taquicardia ventricular, el 92,3% con morfología de bloqueo completo de rama izquierda y eje superior. Al 76,9% se le colocó un desfibrilador automático implantable (DAI), al 15,3% se le realizó ablación y al 15,3% un trasplante cardiaco. El 84,6% de los pacientes vive hasta la actualidad. Conclusiones. La cardiomiopatía arritmogénica afectó predominantemente a población joven y de sexo masculino. Todos los pacientes tuvieron una arritmia ventricular potencialmente fatal. La afección biventricular por ecocardiografía y por resonancia magnética cardiaca se evidenció en el 69,2 y 100% de los casos, respectivamente. Las estrategias terapéuticas empleadas fueron el tratamiento médico antiarrítmico, colocación de un DAI como prevención secundaria, la ablación y el trasplante cardíaco. Hasta la actualidad, el 84,6% de los pacientes sobrevive. |