| Popis: |
Paciente feminina, 68 anos, aposentada. Encaminhada da UBS em fevereiro de 2020 devido ao achado de múltiplos nódulos pulmonares sólidos esparsos bilaterais, não calcificados, de contornos irregulares e espiculados medindo até 1,9 cm, durante investigação de quadro de perda ponderal há 1 ano. Histórico de internamento em novembro de 2019 em serviço externo para realização de biopsia pulmonar, quando apresentou pneumotórax após procedimento com necessidade de drenagem torácica e hemorragia digestiva alta por úlcera duodenal, controlada por hemostasia endoscópica e suporte transfusional. Portadora de HAS, Hipotireoidismo e relato de quadro de dor articular difusa de longa data há 15 anos, porém sem definição diagnóstica de doença reumatológica. Assintomática respiratória. O resultado da biopsia pulmonar à Anatomia Patológica evidenciou tecido pulmonar com Amiloidoma, confirmado pelas colorações especiais Vermelho Congo e Cristal Violeta, sendo descartado infecção granulomatosa ou fúngica associada. Pela Hematologia, em exames de investigação revelou-se presença de elevação de imunoglobulina G – 3.457 e de B2microglobulina – 3.593, pico de base ampla na região das gamaglobulinas (3,16 g/dl) em eletroforese de proteínas sérica, presença de banda monoclonal IgG/lambda à imunoeletroforese e ausência de proteinúria. Em avaliação de medula óssea, 1,3% de células plasmáticas, sendo que 0,2% destas apresentam fenótipo anormal (CD56 forte com CD19 e CD45 negativos), porém policlonais. Ecocardiograma, ventrículo esquerdo pouco hipertrofiado com disfunção diastólica grau I, VHS moderadamente elevado, radiografia de mãos apenas demonstrando desmineralização óssea e redução de espaço articular único. Feito biópsia de gordura abdominal, descartando-se quaisquer alterações histológicas e também não houve achados de focos neoplásicos nos estudos de extensão com tomografias de abdome e pelve. Durante o acompanhamento, ocorreu estabilização espontânea do peso corporal. Relevância clínica: A Amiloidose é um grupo heterogêneo de doenças relacionadas a deposição extracelular de fibrilas compostas por subunidades de baixo peso molecular de uma variedade de proteínas. A primeira descrição de Amiloidose localizada no trato respiratório inferior foi feita pelo alemão Lesser em 1887, podendo a apresentação pulmonar ser traqueobrônquica, nodular parenquimatosa (amiloidoma) ou septal alveolar, com idade média de acometimento de 67 anos. Usualmente no tipo nodular, as lesões possuem contornos lobulados em localizações subpleurais bilaterais de tamanhos diferentes (0,5-15 cm) e crescimento lento sem regressão, sendo frequente um curso assintomático e de bom prognóstico. Em aproximadamente 20% de tais casos uma proteína monoclonal é detectada. Na paciente encontramos lesões nodulares difusas em parênquima pulmonar, juntamente com sintomas sistêmicos, podendo tratar-se de Amiloidose reativa (AA). A diferenciação entre Amiloidose AL devido à discrasia de células plasmáticas, já que há imunoeletroforese com componente monoclonal, poderia ser confirmada com a determinação precisa da proteína amilóide envolvida por espectometria de massa, exame que não é disponível no nosso serviço. O manejo é dependente da gravidade dos sintomas e do tipo da proteína amiloide acometida; na forma primária intervenções são pouco recomendadas enquanto houver ausência de sintomas respiratórios. |
