Еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом: сучасний погляд на патогенез та лікування (літературний огляд)

Autor: O. M. Okhotnikova, O. H. Kvacheniuk, K. V. Mellina, O. V. Ponochevna
Jazyk: English<br />Russian<br />Ukrainian
Rok vydání: 2020
Předmět:
Zdroj: Сучасна педіатрія: Україна, Iss 1(105), Pp 49-62 (2020)
Druh dokumentu: article
ISSN: 2663-7553
2706-6134
Popis: Еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом (ЕГПА), раніше відомий як синдром Чарджа—Стросса, являє собою некротизуючий васкуліт судин малого і середнього калібру, що характеризується клінічними проявами астми, гіпереозинофілією крові, тканин та позалегеневими симптомами. Не дивлячись на те, що ЕГПА зустрічається досить рідко, останніми роками дане захворювання є об'єктом уважного вивчення. Це обумовлено тим, що ЕГПА є концептуально складною патологією, яка має подвійну категоризацію із системними васкулітами (СВ) та гіпереозинофільними синдромами (ГЕС). На даний момент залишаються відкритими питання патофізіологічної і діагностичної невизначеності хвороби, адже й досі немає повного розуміння взаємодії між еозинофілами та антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (АНЦА), які є особливостями патогенезу даного васкуліту. Результати останніх досліджень вказують на фенотипові підтипи ЕГПА на підставі АНЦА-статусу, але поки що недостатньо інформації щодо методів лікування з урахуванням даних фенотипів хвороби. ЕГПА також залишається діагностичною проблемою, тому що протягом тривалого часу може розглядатися лише в площині алергічної патології. Астма може бути основним проявом хвороби, а хронічна потреба у прийомі глюкокортикостероїдів може маскувати інші ознаки захворювання. Наразі активно вивчається імунна дисрегуляція і генетична схильність організму пацієнтів з ЕГПА, що може вирішити проблему класифікації з уточненням підтипів хвороби і надати можливість вчасно діагностувати дане захворювання, а також використовувати спеціально адаптовані методи лікування. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Databáze: Directory of Open Access Journals
Externí odkaz: