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Sarcoidosis and berylliosis (chronic beryllium disease, CBD) are granulomatous diseases and are phenocopies which cannot be differentiated based on the clinical presentation. Whereas for sarcoidosis the eliciting agent is unknown, for berylliosis an exposure to beryllium (mostly as occupational exposure) can be confirmed that therefore induces a sensitization against beryllium. The diagnosis is generally made in patients with a typical clinical presentation, the histological proof of a non-necrotizing granuloma and the exclusion of other diseases causing granulomas. In most cases, granulomas can be detected in the lungs and/or (intrathoracic) lymph nodes. The proof of sensitization to beryllium for the differential diagnosis can be performed with a so-called beryllium lymphocyte proliferation test in peripheral mononuclear blood cells or cells from a bronchoalveolar lavage. The objectives of treatment are avoidance of functional organ impairment and symptom control. Immunosuppressive therapy (initially mostly with corticosteroids) and supportive measures can prove beneficial; however, in many cases clinical observation can be sufficient because of stable disease or spontaneous resolution. In addition, further beryllium exposure must be avoided, which mostly necessitates a change of the workplace.Sarkoidose und chronische Berylliose („chronic beryllium disease“ [CBD]) gehören zu den granulomatösen Erkrankungen und sind Phänokopien, die sich anhand der klinischen Präsentation nicht unterscheiden lassen. Im Unterschied zur Sarkoidose, deren Auslöser unbekannt ist, kann bei der Berylliose eine (meist berufliche) Exposition und dadurch induzierte Sensibilisierung gegenüber Beryllium nachgewiesen werden. Die Diagnosestellung fußt bei beiden Erkrankungen auf dem Nachweis typischerweise nichtnekrotisierender Granulome, einer passenden klinischen Präsentation sowie dem Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen. Der Granulomnachweis gelingt meist in der Lunge und/oder den (intrathorakalen) Lymphknoten. Der Nachweis einer Berylliumsensibilisierung zur Differenzialdiagnose kann mit mononukleären Zellen des peripheren Blutes oder der bronchoalveolären Lavage im sogenannten Beryllium-Lymphozytenproliferationstest erfolgen. Die Therapie zielt auf die Vermeidung funktioneller Organeinschränkungen sowie eine Symptomkontrolle, hierbei steht neben supportiven Maßnahmen eine immunsuppressive Therapie (initial meist mit Kortikosteroiden) im Vordergrund, wobei in vielen Fällen keine Therapie, sondern lediglich eine Verlaufsbeobachtung notwendig ist. Bei der Berylliose ist zudem eine weitere Berylliumexposition zu vermeiden, was meist einen Arbeitsplatzwechsel erforderlich macht. |
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