| Autor: |
Kurtsoy, Ali, Ökçesiz, İzzet, Özbaş, Burak, Dursun, Hüseyin, Bayram, Fahri, Dönmez, Halil, Öztürk, Figen |
| Jazyk: |
turečtina |
| Rok vydání: |
2021 |
| Popis: |
Giriş: Çeşitli sebeplerle yapılan hipofiz görüntülemesinin sıklığının artmasıyla birlikte sellar kitleler daha sıkkarşımıza çıkmaktadır. Bunların büyük çoğunluğu adenom olmakla birlikte, %10’luk bölümü adenom dışı lezyonlardır. Hipofizin adenom dışı lezyonları vasküler, konjenital, inflamatuvar/infeksiyöz veya neoplastik orijinlidir. Bu neoplastik lezyonlardan birisi de germ hücreli tümörlerden (GHT)olan germinomdur. Özelikle yaşamınilk 2 dekadında daha sık karşılaşılan ve GHT’nin en sık görülen alt grubu olangerminom erişkin yaş grubundakihastalarda nadiren görülmektedir. Bu vakada erişkin yaş grubunda germinom tanısı alan bir hastayı sunmayıamaçladık.Olgu: .Bilinen kronik hastalığı olmayan 25 yaşında kadın hasta 6 aydan beri olan baş ağrısı, görme bozukluğu,halsizlik, çok su içme ve sık idrara çıkma şikâyetiyle başvurdu. Hastadan alınan anamnezde öncesinde adetdüzensizliği olmayan hastanın son 4 aydır adet görmediği öğrenildi. Yapılan periferik görme alanında bitemporalhemianopsi olan hastaya çekilen hipofiz MR’da sellar kaviteyi tama yakın dolduran, kiazma optikuma basıyapan 18x12 mm.lik kitle ve ek olarak stalk kalınlaşması saptandı. Tam kan sayımı ve biyokimyasal parametrelerindeanormallik saptanmayan hastanın ön hipofiz hormonlarına bakıldığında panhipopituitarizme ek olarakhiperprolaktinemi saptandı (Tablo 1). Hipofiz adenomu ön tanısı ile transsfenoidal cerrahi uygulanan hastanınkitlesinin etraf dokulara yapışıklık göstermesi nedeniyle biyopsi alınarak işlem sonlandırıldı. Histopatolojik incelemesindeCD117 ve plasental alkalen fosfataz pozitifliği olması nedeniyle hastaya germinoma tanısı konuldu.Post-operatif dönemde bakılan serum AFP düzeyi normal iken, serum β-HCG düzeyi 56.1 mIU/ml (referans0-5.3) geldi. Histopatolojik tanı sonrası radyoterapi planlanan hastanın görme kaybının ilerlemesi ve kafa içibasınç artışı bulguları olması üzerine çekilen hipofiz MR’da sellayı doldurarak suprasellar kaviteye uzanan25x20 mm.lik lezyon saptandı. İkinci kez transkranial yoldan cerrahi uygulanan hastanın patoloji sonucu tekrargerminoma ile uyumlu geldi. Post-op 2. Ayda kranial bölgeye radyoterapi uygulandı. Tanının 9. ayında yapılangörütülemede multipl dural metastazlar saptanan hastaya 6 kür karboplatin/etoposid kemoterapisi verildi.Kemoterapiye rağmen sakrumda metastazı saptanan hastaya yüksek doz kemoterapi ile birlikte otolog kökhücre nakli (OKHN) uygulandı. Birer ay arayla 3 kez yüksek doz kemoterapi + OKHN uygulanan hastanın takipte(20.ay) tüm metastatik lezyonlarının kaybolduğu ve serum β-HCG’nin normalize olduğu gözlendi. Şu anda tanıkonulmasının üzerinden 26 ay geçen hasta levotiroksin + glukokortikoid + desmopressin tedavisi almaktadır.Sonuç: Erişkin çağda nadir rastlanılan bir tümör olan germinom hipofizer lezyon ayırıcı tanısında çok arkasıralarda kalmaktadır. Görüntüleme ve tümör belirteçleri ile tanı konulabilmesi durumunda doğrudan kemo/radyoterapiye başlanabilen bu neoplazide öncelikle hastalıktan şüphelenilmelidir çünkü bu hastalarda cerrahimorbidite ve mortaliteyi artırmaktadır. Tedaviyle uzun dönem sağ kalım sonuçları yüz güldürücü olan bu tümördemorbiditeyi en aza indirgeyecek tedaviyi seçmek önemlidir.Anahtar Kelimeler : Germinom, Hipofiz |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|
