Polipose juvenil: relato de 2 casos

Autor: Torres Neto,Juvenal da Rocha, Santiago,Rodrigo Rocha, Prudente,Ana Carolina Lisboa, Mariano,Dan Rodrigues, Brito,Hugo Leite de Farias, Torres,Felipe Augusto do Prado, Torres,Júlio Augusto do Prado, Ramos,Fernanda Mendonça, Santana,Raquel Matos de
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: Revista Brasileira de Coloproctologia v.30 n.2 2010
Revista Brasileira de Coloproctologia
Sociedade Brasileira de Coloproctologia (SBC)
instacron:CEC
Popis: A Polipose Juvenil é uma afecção rara e faz parte do grupo das poliposes hamartomatosas familiares (PHF). É uma síndrome autossômica dominante que pode ser desencadeada por mutações no gene SMAD4/DPC4 (que codifica um sinalizador intermediário de TGF-b). Caracteriza-se pelo aparecimento de 10 ou mais pólipos hamartomatosos (juvenis) no trato gastrintestinal, predominando no cólon. Costuma manifestar-se entre 4 e 14 anos de idade. Alguns pólipos adquirem focos adenomatosos apesar da natureza hamartomatosa das lesões e há chance de malignização. Relato de 2 casos de pacientes portadores de Polipose Juvenil colônica associada a focos de adenoma com displasia e revisão da literatura.
Databáze: OpenAIRE