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Se describe un caso de dermatosis pustulosa subcórnea, enfermedad poco común. Se desconoce su etiopatogenia, aunque existen datos que apuntan a una base inmunológica, como su asociación a discrasias plasmáticas, enfermedades autoinmunes, etc. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y, el definitivo, en el estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial se hace con la psoriasis pustulosa primitiva y con las formas de comienzo de pénfigo foliáceo y el llamado pénfigo IgA o pustulosis IgA intraepidérmica. Esta paciente desarrolló un mieloma IgA-K a los nueve años de comenzar la enfermedad, evolución bastante común. No tiene tratamiento definitivo, mostrándose más eficaces en el control de las manifestaciones clínicas los esteroides y las sulfonas. Su pronóstico está vinculado a la aparición de complicaciones y procesos asociados. A case of subcorneal pustular dermatosis is described, this disease is not very common. Its origin remains unknown, there are some data that indicate an inmunological basis because of its associations to hematological disorders and others autoinmune diseases. The diagnosis is based on clinic suspects and the histopathological analysis. The differentiation among other dermatosis like pustular psoriasis, due to its therapeutic implication and evolution. This patient developed an IgA-K myeloma after nine years of evolution, a very common finding in this desease.It has not definitive treatment, being corticosteroids and sulfonamides more effective. The prognosis depends on the appearance of complications and associated processes. |
