Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome) Part I. Pathophysiology, clinical symptoms and recommend screening for vascular malformations

Autor:	Sabina Ševčíková, Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Zdeněk Král, Tomáš Nebeský, Jiří König, Dagmar Brančíková, Luděk Pour, Gabriela Romanová, Martin Stork, Zuzana Adamová, Michal Eid, Martin Krejčí
Rok vydání:	2021
Předmět:	medicine.medical_specialty business.industry Dermatology Pathophysiology Arteriovenous Malformations Internal Medicine medicine Humans Osler-Weber-Rendu Syndrome Telangiectasia Hereditary Hemorrhagic medicine.symptom Cardiology and Cardiovascular Medicine Telangiectasia business
Zdroj:	Vnitřní lékařství. 67:339-344
ISSN:	1801-7592 0042-773X
Popis:	Hereditarni hemoragicka teleangiektazie (HHT), znama take jako Osler-Weber-Rendu syndrom, je dědicne onemocněni, způsobujici abnormalni tvorbu cev. Pacienti maji cetne teleangiektazie, z nichž mohou krvacet. S přibývajicim věkem se u nich rozviji arteriovenozni malformace, vedouci k masivnim arteriovenoznim zkratům a poskozeni organů, v nichž tyto malformace vznikaji. U pacientů je nutno provadět skrininkova vysetřeni s cilem vcasne detekce arteriovenoznich malformaci a v připadě jejich detekce jejich specializovane obvykle multidisciplinarni lecby. Pokroky farmakologicke lecby jsou zminěny v dalsim clanku.
Databáze:	OpenAIRE
Externí odkaz:	https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::fdf0a52254d5b776a9065d2a6d887858 https://doi.org/10.36290/vnl.2021.090 Zobrazit plný text záznamu