Langzeitverlauf bei der kindlichen und der juvenilen Absence-Epilepsie

Autor: Kirschbaum, Andrea
Rok vydání: 2014
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DOI: 10.17169/refubium-12417
Popis: Einleitung: Das übergeordnete Ziel dieser Studie war die Erhebung der Langzeitprognose von Patienten mit kindlicher und mit juveniler Absence- Epilepsie (CAE und JAE). Untersucht wurden Anfallsfreiheit (terminale Remission) sowie antiepileptische Medikation (AEDs) in den letzten 5 Jahren vor der Datenerhebung. Zusätzlich wurden das Risiko für das erneute Auftreten von epileptischen Anfällen (Rezidiv) nach dem Absetzen der AEDs analysiert sowie Prädiktoren für eine terminale Remission bzw. für ein Rezidiv nach dem Absetzen der AEDs ermittelt. Ein weiteres Ziel dieser Arbeit war es zu untersuchen, ob sich Patienten mit CAE und JAE hinsichtlich ihrer Prognose unterscheiden und ob die Unterscheidung in diese zwei Subsyndrome unter diesem Gesichtspunkt gerechtfertigt ist. Methoden: Die Studienpopulation bestand aus 147 Patienten mit Absence‑Epilepsie, bei denen ein Zeitraum von mindestens 20 Jahren zwischen dem ersten epileptischen Anfall und der jetzigen Untersuchung vorlag. Die Datenerhebung erfolgte entweder durch die Befragung von Patienten mit Hilfe eines Fragebogens oder durch die Erhebung von Nachuntersuchungsdaten aus den Patientenakten. Ergebnisse: Der mittlere Nachuntersuchungszeitraum lag bei 45 Jahren. Bei etwa 50% der Patienten traten über einen Zeitraum von mindestens 5 Jahren vor der Untersuchung keine epileptischen Anfälle mehr auf (terminale Remission). Ein Großteil dieser Patienten (71%) nahm noch AEDs ein. Risikofaktoren (Prädiktoren) für das Ausbleiben einer Remission stellten zum einen das Auftreten von generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (GTKA) und zum anderen ein niedriges Lebensalter zum Zeitpunkt der Untersuchung dar. Weder die Verlaufsform der Absencen (pyknoleptisch vs. nicht-pyknoleptisch) noch das Alter bei Erstmanifestation der Epilepsie hatte einen Einfluss auf die Remissionsraten. Die AEDs wurden von etwa einem Drittel der Patienten im Krankheitsverlauf mindestens einmal abgesetzt. Nach dem letzten Absetzen der AEDs trat bei ungefähr 50% der Patienten ein Rezidiv auf. Als Risikofaktoren für ein Rezidiv wurde ein Erstmanifestationsalter der Epilepsie jenseits des 10. Lebensjahres sowie das Auftreten von GTKA identifiziert. Schlussfolgerung: Aufgrund der selektiven Betrachtung zweier Epilepsie‑Subsyndrome in Verbindung mit einem überdurchschnittlich langen Untersuchungszeitraum konnten in der vorliegenden Studie belastbare Aussagen zur Prognose von Patienten mit einer Absence-Epilepsie getroffen werden, die zukünftig in deren Behandlung und individuelle Risikostratifizierung einfließen können. Auch wenn sich die kindliche und die juvenile Absence-Epilepsie – und die Terminologie deutet ja schon darauf hin – hinsichtlich ihres Manifestationsalters und ihrer Verlaufsform (pyknoleptisch vs. nicht-pyknoleptisch) unterscheiden, so lassen die in dieser Untersuchung erhobenen Daten zur Prognose keine Unterschiede hinsichtlich der Remissionsraten erkennen. Dies unterstützt die Einschätzung, dass die kindliche und die juvenile Absence-Epilepsie neurobiologisch eine Entität darstellen und dass das Manifestationsalter der Erkrankung die wesentliche Determinante für die Unterschiede der klinischen Verlaufsform darstellt.
Introduction: The overall goal of this study was to evaluate the long-term prognosis of patients with childhood and juvenile absence epilepsy (CAE and JAE). In this context, we analyzed seizure freedom (terminal remission) as well as antiepileptic drug (AED) treatment covering a period of 5 years prior to the investigation. In addition, we analyzed the risk of recurrence of seizures (relapse) after drug withdrawal and identified predictors for terminal remission or relapse after drug withdrawal. Moreover, the aim was to determine whether patients with CAE and JAE differ in their prognosis and whether the classification into these two subsyndromes is justified. Methods: The study population comprised 147 patients with absence epilepsies lasting for a period of at least 20 years. Data was acquired either by a questionnaire or by evaluation of health records. Results: Mean duration of follow-up was 45 years. Roughly half of all patients had been free of any seizure regardless of type at follow-up for at least 5 years. The majority of these patients (71%) were treated with AEDs. Predictors for lack of terminal remission were occurrence of generalized tonic clonic seizures (GTCS) and younger age of patients at follow-up. Neither the predominant pattern of seizure recurrence (pyknoleptic vs. non-pyknoleptic absences) nor the age at seizure onset had any influence on the rate of remission. Approximately one third of all patients withdrew AED at least once during the course of their disease and roughly half of these patients relapsed. We identified the age at seizure onset of more than 10 years as well as the occurrence of GTCS as predictors for relapsing after AED withdrawal. Conclusion: The selective examination of two epilepsy subsyndromes (CAE and JAE) based on a study population with an extraordinary long duration of follow-up allowed us to achieve reliable results for the prognosis of patients with CAE and JAE that will be of high value for their future treatment and individual risk analysis. Childhood and juvenile absence epilepsy differ – and this is underlined by terminology – regarding age at manifestation, and additionally by pattern of seizure recurrence (pyknoleptic vs. non-pyknoleptic). The current findings on prognosis did not reveal any differences between the two subsyndromes regarding the rate of remission. This supports the assumption that childhood und juvenile absence epilepsy neurobiologically present an entity and that the age at manifestation is the predominant determinant for the different clinical seizure pattern.
Databáze: OpenAIRE
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