Bullöse Autoimmunkrankheiten bei Kindern

Autor: M. Kasperkiewicz, Miklós Sárdy
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Monatsschrift Kinderheilkunde. 162:259-268
ISSN: 1433-0474
0026-9298
DOI: 10.1007/s00112-014-3085-x
Popis: In diesem Beitrag geben die Autoren eine detaillierte Ubersicht uber die Pathogenese, klinischen Eigenschaften, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie der bullosen Autoimmunerkrankungen im Kindesalter, insbesondere der am haufigsten vorkommenden linearen IgA-Dermatose. Bei den bullosen Autoimmunerkrankungen entstehen Autoantikorper gegen verschiedene Adhasionsmolekule der Haut. Diese sind nicht nur pathogenetisch relevant, sondern dienen auch als Basis fur die Diagnostik und Verlaufskontrolle dieser Erkrankungen. Bei Verdacht auf eine bullose Autoimmundermatose sollten sowohl histopathologische und immunhistopathologische (direkte Immunfluoreszenz) als auch serologische Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, ELISA, ggf. Immunoblot) durchgefuhrt werden. Die Therapie hangt von der Diagnose ab. Bei IgA-mediierter Pathogenese wird meistens Dapson erfolgreich eingesetzt. Bei IgG-vermittelten Erkrankungen wird in der Regel eine Immunsuppression mit Glukokortikoiden und steroidsparenden Medikamenten eingeleitet, beim selbstlimitierenden Pemphigus neonatorum reicht jedoch eine alleinige topische Therapie aus. Bei der Dermatitis herpetiformis wird zusatzlich eine lebenslange glutenfreie Diat empfohlen.
Databáze: OpenAIRE
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