Yeast as a system for modeling mitochondrial disease mechanisms and discovering therapies

Autor: Laras Pitayu, Vincent Procaccio, Agnès Rötig, Jean-Paul Lasserre, Pascal Reynier, Annie Glatigny, Déborah Tribouillard-Tanvier, Natalia Skoczen, Joanna Rytka, Alain Dautant, Roza Kucharczyk, Lars M. Steinmetz, Jean-Paul di Rago, Raeka S. Aiyar, Marc Blondel, Geneviève Dujardin, Agnès Delahodde
Přispěvatelé: Institut de biochimie et génétique cellulaires (IBGC), Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), European Molecular Biology Laboratory [Heidelberg] (EMBL), Institute of Biochemistry and Biophysics, Polska Akademia Nauk = Polish Academy of Sciences (PAN)-Sciences, BioInformatique Moléculaire (BIM), Département Biologie des Génomes (DBG), Institut de Biologie Intégrative de la Cellule (I2BC), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Biologie Intégrative de la Cellule (I2BC), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Génétique, génomique fonctionnelle et biotechnologies (UMR 1078) (GGB), Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO)-EFS-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Biologie Neurovasculaire et Mitochondriale Intégrée (BNMI), Université d'Angers (UA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Physiopathologie Cardiovasculaire et Mitochondriale (MITOVASC), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université d'Angers (UA), Fonctions et dysfonctions de la mitochondrie (FDMITO), Département Biologie Cellulaire (BioCell), Imagine - Institut des maladies génétiques (IMAGINE - U1163), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Stanford Genome Technology Center, Biogenèse et fonctionnement des complexes OXPHOS mitochondriaux (BIOMIT), Polska Akademia Nauk (PAN)-Sciences, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris-Saclay-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris-Saclay-Institut de Biologie Intégrative de la Cellule (I2BC), Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris-Saclay-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris-Saclay, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), EFS-Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO), MitoVasc - Physiopathologie Cardiovasculaire et Mitochondriale (MITOVASC), Institut de biochimie et génétique cellulaires ( IBGC ), Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), European Molecular Biology Laboratory [Heidelberg] ( EMBL ), Polska Akademia Nauk ( PAN ) -Sciences, BioInformatique Moléculaire ( BIM ), Département Biologie des Génomes ( DBG ), Institut de Biologie Intégrative de la Cellule ( I2BC ), Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Institut de Biologie Intégrative de la Cellule ( I2BC ), Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ), Génétique, génomique fonctionnelle et biotechnologies (UMR 1078), EFS-Université de Brest ( UBO ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Biologie Neurovasculaire et Mitochondriale Intégrée, Université d'Angers ( UA ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Fonctions et dysfonctions de la mitochondrie ( FDMITO ), Département Biologie Cellulaire ( BioCell ), Imagine - Institut des maladies génétiques ( IMAGINE - U1163 ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Biogenèse et fonctionnement des complexes OXPHOS mitochondriaux ( BIOMIT ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut de Biologie Intégrative de la Cellule ( I2BC ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université de Brest ( UBO ) -EFS-Institut Brestois Santé Agro Matière ( IBSAM ), Université de Brest ( UBO ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS )
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2015
Předmět:
[SDV]Life Sciences [q-bio]
ved/biology.organism_classification_rank.species
Medicine (miscellaneous)
lcsh:Medicine
Review
Mitochondrion
Genome
Translational Research
Biomedical
0302 clinical medicine
Immunology and Microbiology (miscellaneous)
Models
DNA
Fungal
Translational Medical Research
Genetics
0303 health sciences
OXPHOS
3. Good health
mitochondria
Fungal
mitochondrial fusion
Drug screening
lcsh:RB1-214
Mitochondrial DNA
Mitochondrial disease
Saccharomyces cerevisiae
Neuroscience (miscellaneous)
Mitochondrial diseases
Biology
Models
Biological
General Biochemistry
Genetics and Molecular Biology
03 medical and health sciences
medicine
lcsh:Pathology
Animals
Humans
Model organism
030304 developmental biology
[ SDV ] Life Sciences [q-bio]
Genetic suppressors
ved/biology
lcsh:R
DNA
biology.organism_classification
medicine.disease
Biological
Yeast
DNAJA3
030217 neurology & neurosurgery
[SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology
Zdroj: Disease Models & Mechanisms, Vol 8, Iss 6, Pp 509-526 (2015)
Disease Models & Mechanisms
Disease Models & Mechanisms, Cambridge Company of Biologists, 2015, 8 (6), pp.509-26. ⟨10.1242/dmm.020438⟩
Disease Models & Mechanisms, Cambridge Company of Biologists, 2015, 8 (6), pp.509-26
Disease Models & Mechanisms, 2015, 8 (6), pp.509-26. ⟨10.1242/dmm.020438⟩
Disease Models & Mechanisms, 2015, 8 (6), pp.509-26
ISSN: 1754-8403
1754-8411
DOI: 10.1242/dmm.020438⟩
Popis: Mitochondrial diseases are severe and largely untreatable. Owing to the many essential processes carried out by mitochondria and the complex cellular systems that support these processes, these diseases are diverse, pleiotropic, and challenging to study. Much of our current understanding of mitochondrial function and dysfunction comes from studies in the baker's yeast Saccharomyces cerevisiae. Because of its good fermenting capacity, S. cerevisiae can survive mutations that inactivate oxidative phosphorylation, has the ability to tolerate the complete loss of mitochondrial DNA (a property referred to as ‘petite-positivity’), and is amenable to mitochondrial and nuclear genome manipulation. These attributes make it an excellent model system for studying and resolving the molecular basis of numerous mitochondrial diseases. Here, we review the invaluable insights this model organism has yielded about diseases caused by mitochondrial dysfunction, which ranges from primary defects in oxidative phosphorylation to metabolic disorders, as well as dysfunctions in maintaining the genome or in the dynamics of mitochondria. Owing to the high level of functional conservation between yeast and human mitochondrial genes, several yeast species have been instrumental in revealing the molecular mechanisms of pathogenic human mitochondrial gene mutations. Importantly, such insights have pointed to potential therapeutic targets, as have genetic and chemical screens using yeast.
Summary: In this Review, we discuss the use of budding yeast to understand mitochondrial diseases and help in the search for their treatments.
Databáze: OpenAIRE
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