Outcome of adults with Eisenmenger syndrome treated with drugs specific to pulmonary arterial hypertension: A French multicentre study

Autor: Pierre Mauran, Ali Houeijeh, Elise Barre, Clément Karsenty, Hélène Bouvaist, Pamela Moceri, Xavier Iriart, Elie Fadel, Adélaïde Richard, Nathalie Souletie, Emmanuelle Fournier, Lauriane Le Gloan, Magalie Ladouceur, Xavier Jaïs, Yvette Bernard, François Godart, Jelena Radojevic, Jérôme Petit, Laurence Iserin, Damien Bonnet, Gilles Bosser, Sébastien Hascoët, Pascal Amedro, Claire Dauphin, Adeline Basquin, Olivier Sitbon, Marc Humbert
Přispěvatelé: Université Paris-Sud - Paris 11 - Faculté de médecine (UP11 UFR Médecine), Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11), Centre de Référence des cardiopathies congénitales (M3C), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-PRES Sorbonne Paris Cité-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Paris-Saclay, Hôpital Bicêtre, Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service de médecine interne, hôpital Gabriel-Montpied, CHU Clermont-Ferrand, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), CHU Bordeaux [Bordeaux], Physiologie & médecine expérimentale du Cœur et des Muscles [U 1046] (PhyMedExp), Université de Montpellier (UM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Service de Cardiologie [CHRU Nancy], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), CHU Toulouse [Toulouse], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Besançon] (CHRU Besançon), Hôpital Pasteur [Nice] (CHU), CHU Grenoble, Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims), CHU Rouen, Normandie Université (NU), Service de cardiologie et maladies vasculaires, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], CHU Pontchaillou [Rennes], CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Centre chirurgical Marie Lannelongue, Hypertension arterielle pulmonaire physiopathologie et innovation thérapeutique, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre chirurgical Marie Lannelongue, Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire (PARCC (UMR_S 970/ U970)), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Paris (UP), Service de Médecine Interne [CHU Clermont-Ferrand], CHU Gabriel Montpied [Clermont-Ferrand], CHU Clermont-Ferrand-CHU Clermont-Ferrand, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), Service de cardiologie et maladies vasculaires [Rennes] = Cardiac, Thoracic, and Vascular Surgery [Rennes], Centre chirurgical Marie Lannelongue-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2017
Předmět:
Male
Pediatrics
Time Factors
Kaplan-Meier Estimate
030204 cardiovascular system & hematology
Pulmonary arterial hypertension
Gastroenterology
Congenital heart diseases
0302 clinical medicine
Risk Factors
Cause of Death
030212 general & internal medicine
Longitudinal Studies
Child
Cause of death
Outcome
Cardiopathies congénitales
Age Factors
Hypertension artérielle pulmonaire
General Medicine
Middle Aged
[SDV.SP]Life Sciences [q-bio]/Pharmaceutical sciences
Syndrome d’Eisenmenger
3. Good health
Treatment Outcome
Disease Progression
Female
France
Drug therapy
Cardiology and Cardiovascular Medicine
Cohort study
Médicament
Adult
medicine.medical_specialty
Adolescent
Hypertension
Pulmonary
Pulmonary Artery
Lower risk
Disease-Free Survival
03 medical and health sciences
Young Adult
[SDV.MHEP.CSC]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Cardiology and cardiovascular system
Internal medicine
medicine
Pronostic
Humans
Arterial Pressure
Antihypertensive Agents
Proportional Hazards Models
Retrospective Studies
Chi-Square Distribution
business.industry
Eisenmenger syndrome
Retrospective cohort study
Eisenmenger Complex
medicine.disease
Pulmonary hypertension
Confidence interval
Transplantation
Multivariate Analysis
[SDV.SPEE]Life Sciences [q-bio]/Santé publique et épidémiologie
business
Zdroj: Archives of cardiovascular diseases
Archives of cardiovascular diseases, Elsevier/French Society of Cardiology, 2017, 110 (5), pp.303-316. ⟨10.1016/j.acvd.2017.01.006⟩
ISSN: 1875-2136
DOI: 10.1016/j.acvd.2017.01.006⟩
Popis: International audience; Background: The relationship between pulmonary arterial hypertension-specific drug therapy (PAH-SDT) and mortality in Eisenmenger syndrome (ES) is controversial.Aims: To investigate outcomes in patients with ES, and their relationship with PAH-SDT.Methods: Retrospective, observational, nationwide, multicentre cohort study.Results: We included 340 patients with ES: genetic syndrome (n = 119; 35.3%); pretricuspid defect (n = 75; 22.1%). Overall, 276 (81.2%) patients received PAH-SDT: monotherapy (endothelin receptor antagonist [ERA] or phosphodiesterase 5 inhibitor [PDE5I]) 46.7%; dual therapy (ERA + PDE5I) 40.9%; triple therapy (ERA + PDE5I + prostanoid) 9.1%. Median PAH-SDT duration was 5.5 years [3.0–9.1 years]. Events (death, lung or heart-lung transplantation) occurred in 95 (27.9%) patients at a median age of 40.5 years [29.4–47.6]. The cumulative occurrence of events was 16.7% [95% confidence interval 12.8–21.6%] and 46.4% [95% confidence interval 38.2–55.4%] at age 40 and 60 years, respectively. With age at evaluation or time since PAH diagnosis as time scales, cumulative occurrence of events was lower in patients taking one or two PAH-SDTs (P = 0.0001 and P = 0.004, respectively), with the largest differences in the post-tricuspid defect subgroup (P < 0.001 and P < 0.02, respectively) versus patients without PAH-SDT. By multivariable Cox analysis, with time since PAH diagnosis as time scale, New York Heart Association/World Health Organization functional class III/IV, lower peripheral arterial oxygen saturation and pretricuspid defect were associated with a higher risk of events (P = 0.002, P = 0.01 and P = 0.04, respectively), and one or two PAH-SDTs with a lower risk of events (P = 0.009).Conclusions: Outcomes are poor in ES, but seem better with PAH-SDT. ES with pretricuspid defects has worse outcomes despite the delayed disease onset.; Contexte: L’intérêt du traitement médical spécifique (TMS) de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans le syndrome d’Eisenmenger (SE) est controversé.Objectifs: Étudier le pronostic à long terme des patients ayant un SE et la relation avec le TMS.Méthodes: Une cohorte observationnelle longitudinale multicentrique rétrospective historique française de 340 SE a été constituée.Résultats: Le shunt était prétricuspide dans 75 cas (22,1 %). Au total, 276 (81,2 %) patients étaient sous TMS (monothérapie 46,7 % ; bi-thérapie 40,9 % ; tri-thérapie 9,1 %). La durée médiane de TMS était de 5,5 ans [3,0–9,1]. Un événement clinique majeur (ECM : décès, transplantation cardiopulmonaire ou bipulmonaire) a été observé dans 95 (27,9 %) cas à un âge médian de 40,5 [29,4–47,6] ans. La survenue cumulée d’un ECM était de 16,7 % [IC 95 % 12,8–21,6 %] et 46,4 % [IC 95 % 38,2–55,4 %] à l’âge de 40 et 60 ans. Avec l’âge ou le délai depuis le premier examen comme échelle temporelle, la survenue cumulée des ECM était moindre chez les patients sous un ou deux TMS (p = 0,0001 et p = 0,004), en particulier chez les patients avec un shunt post-tricuspide (p < 0,001 et p < 0,02) comparée aux patients sans TMS. Une analyse multivariée de Cox avec le délai depuis le diagnostic de l’HTAP comme échelle temporelle a montré qu’une classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA/WHO, une saturation périphérique en oxygène basse (en variable continue), un shunt pré-tricuspide et l’absence de TMS étaient associés à un risque augmenté d’ECM (p = 0,002 ; p = 0,01 ; p = 0,04 and p = 0,009, respectivement).Conclusions: Le TMS dans le SE semble associé à un meilleur pronostic. Néanmoins, même avec un traitement médical palliatif, le pronostic du SE reste altéré. Les patients avec un shunt prétricuspide ont un profil clinique et un pronostic plus sombre malgré une survenue plus tardive de l’HTAP.
Databáze: OpenAIRE
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